Stomatite Gangrenosa (Noma): Cos’è? Cause, Sintomi e Terapia di G.Bertelli

Generalità

La stomatite gangrenosa (o noma) è una grave malattia, rapidamente progressiva, che origina dalle mucose della bocca.

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Le cause sono ancora poco definite, ma pare che questa condizione sia sostenuta da un'infezione dei tessuti molli del viso.

In genere, la malattia esordisce all'interno di una sola guancia o sulle gengive, con ulcerazioni, edema e sanguinamento spontaneo. Queste lesioni iniziali degenerano rapidamente e conducono ad una gangrena che tende a diffondersi rapidamente, penetrando nei tessuti (ossa e denti inclusi) e distruggendoli.

La stomatite gangrenosa colpisce soprattutto i bambini in età prescolare, che vivono nei Paesi più poveri dell'Africa.

La progressione del noma può essere interrotta con l'uso di antibiotici, il miglioramento della nutrizione e la correzione della disidratazione. Tuttavia, gli effetti del processo patologico degenerativo sono permanenti e la riparazione delle cicatrici deturpanti rende necessario il ricorso alla chirurgia ricostruttiva.

Cos’è

Stomatite Gangrenosa: che cos'è?

La stomatite gangrenosa è un'infezione in grado di provocare una distruzione dei tessuti molli e ossei del viso. Questa condizione è generalmente preceduta da patologie debilitanti (es. malattie esantematiche, parassitosi ecc.) e colpisce soprattutto le persone immunodepresse o che presentano uno stato di grave malnutrizione.

Terminologia e sinonimi

  • La stomatite gangrenosa è nota nel gergo comune come noma (dal greco "νομή", che significa ulcera). Per indicare la patologia, sono utilizzati anche i sinonimi di "cancrum oris" e "cancro acquatico".
  • Una variante della malattia è localizzata ai genitali; in tal caso, la condizione è chiamata "noma pudendi" e colpisce dapprima gli organi esterni dell'apparato riproduttore (come le grandi labbra), poi i tessuti limitrofi.

Cause e Fattori di Rischio

Stomatite Gangrenosa: quali sono le cause?

L'eziologia della stomatite gangrenosa rimane in parte sconosciuta, poiché la realizzazione di studi medici approfonditi nelle regioni più colpite dalla malattia è problematica.

Da tempo, è stato ipotizzato che l'infezione che ne è alla base abbia un'eziologia batterica. Le ricerche scientifiche disponibili sulla stomatite gangrenosa hanno indicato, infatti, un ruolo importante nella malattia dei batteri:

  • Prevotella intermedia;
  • Fusobacterium necrophorum.
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Nel processo patologico, questi microrganismi (Fusobacterium necrophorum e Prevotella intermedia) sembra che interagiscano con uno o più altri patogeni (come Borrelia vincentii, Porphyromonas gingivalis, Tannerella forsythia, Treponema denticola, Staphylococcus aureus e alcune specie di Streptococco non emolitico), stabilendo un'infezione polimicrobica. I microrganismi responsabili della stomatite gangrenosa derivano probabilmente da acque non potabili, inquinate da feci animali.

Occorre sottolineare che non esiste una causa nota e la lista di agenti infettivi sopracitata è solo una stima dei più probabili fattori eziologici implicati.

Noma: quanto è diffusa ancora nel Mondo?

L'esatta prevalenza della stomatite gangrenosa è sconosciuta.

Nei Paesi industrializzati, Stati Uniti inclusi, la malattia è scomparsa tra l'inizio e la metà del XX secolo, con il miglioramento dell'igiene e della nutrizione; per quanto riguarda il nostro continente, gli ultimi casi risalgono alla seconda guerra mondiale, durante la quale il noma era endemico nei campi di concentramento della Germania nazista.

La stomatite gangrenosa è ancora presente nei Paesi più poveri del Mondo, in particolare in quelli africani.

Stomatite Gangrenosa: chi è più colpito?

  • La stomatite gangrenosa colpisce soprattutto i bambini tra i 2 ed i 6 anni appartenenti a classi sociali povere ed igienicamente carenti di alcuni Paesi asiatici e africani.
  • In Africa, Asia, alcuni paesi del Sud America e Mondo occidentale, rari casi di noma sono stati descritti in adulti con una grave immunodeficienza (individui con AIDS, mielopatia o in trattamento con immunosoppressori).

Stomatite Gangrenosa: fattori aggravanti e predisponenti

La stomatite gangrenosa è spesso riportata come una sequela della gengivite necrotizzante acuta (nota: quando le condizioni sono associate, il segno precoce è una lesione della mucosa gengivale).

Altri fattori predisponenti possono essere:

  • Malnutrizione (in particolare, carenza di vitamine A e B);
  • Malattie concomitanti o recenti, come:
  • Stati d'immunodeficienza (AIDS compresa);
  • Carenze igieniche generali;
  • Consumo di acqua non potabile (o potabile, ma contaminata);
  • Contatto prolungato e ravvicinato tra uomo e capi di bestiame trascurati o animali selvatici;
  • Abitudine al fumo.

L'infezione all'origine della stomatite gangrenosa può essere facilitata anche da fattori predisponenti locali quali:

Sintomi e Complicazioni

Stomatite Gangrenosa: come si manifesta?

La stomatite gangrenosa esordisce con la comparsa di una gengivite e/o un'ulcera unilaterale nel cavo orale; di solito, queste lesioni tendono a degenerare in modo rapido, estendendosi dalla guancia verso l'interno della bocca.

La stomatite gangrenosa causa danni molto severi, in quanto comporta la distruzione dei tessuti del viso, fino a rendere visibili ossa e denti. L'infezione che ne è all'origine può diffondersi anche alle regioni limitrofe rispetto alle mucose del cavo orale, come per esempio il collo.

Oltre alla grave distruzione facciale, i bambini con noma presentano spesso:

La sequela più debilitante è la costrizione permanente della mascella, cioè la perdita parziale o completa della capacità di aprire la bocca. Ciò rende problematica, se non impossibile, l'assunzione di cibi solidi.

Possibile decorso

Senza trattamento, la mortalità correlata alla stomatite gangrenosa si aggira intorno al 70-80% dei casi.

Il decesso è dovuto spesso a complicanze quali:

  • Sepsi generalizzata;
  • Emboli settici intracerebrali;
  • Inanizione (stato di deperimento organico, effetto della mancanza o dell'insufficienza di alimentazione).

La risoluzione spontanea della malattia è associata alla formazione di cicatrici estremamente dense e fibrose, che possono portare all'anchilosi ossea tra la mandibola e la mascella o la mandibola e l'osso malare. Nei sopravvissuti, le gravissime deturpazioni possono essere motivo di esclusione sociale.

Lo sapevate che…

In alcune zone dell'Africa, la stomatite gangrenosa continua ad essere considerata come una "maledizione". Raramente, i bambini sono ammessi nelle scuole per paura della contaminazione (che, in realtà, non sembrerebbe non verificarsi) e vengono spesso allontanati dalle loro famiglie e dal villaggio in cui vivono.

Diagnosi

La diagnosi della stomatite gangrenosa si basa essenzialmente sulla valutazione dei fattori di rischio predisponenti e sull'esame obiettivo. Il medico può riconoscere le lesioni tipiche del processo gangrenoso con l'osservazione diretta dell'area lesa.

Trattamento

La progressione della stomatite gangrenosa può essere interrotta fondamentalmente con il tempestivo uso di antibiotici ed il miglioramento della nutrizione. Per la riparazione dei danni permanenti è indicato il ricorso alla chirurgia orale e maxillo-facciale, in combinazione alla chirurgia plastica ricostruttiva.

La ricostruzione è, di solito, molto impegnativa e dovrebbe essere ritardata fino al completo recupero (all'incirca un anno dopo l'intervento iniziale).

Nota. Il trattamento ritardato non consentirà un ritorno alla condizione precedente della malattia: la stomatite gangrenosa provoca lesioni deturpanti permanenti e gravemente invalidanti. Per questo motivo, è fondamentale intervenire nella fase iniziale del noma, quando i danni sono ancora limitati. Purtroppo, la malattia si sviluppa molto rapidamente e, in regioni isolate, l'assistenza medica è spesso richiesta solo quando la stomatite gangrenosa è ormai avanzata.

Stomatite Gangrenosa: quale trattamento è previsto?

Il trattamento della stomatite gangrenosa acuta è finalizzato a:

  • Gestire correttamente le lesioni intrabuccali con medicazioni topiche;
  • Migliorare lo stato di salute generale degli individui affetti, con dieta equilibrata, integratori vitaminici e sufficiente idratazione.

In questa fase iniziale della noma, inoltre, è raccomandata una terapia a base di antibiotici allo scopo di:

  • Evitare la progressione della malattia (nel caso le lesioni fossero ancora limitate);
  • Prevenire le complicazioni, spesso letali, associate all'infezione;
  • Limitare l'estensione delle lesioni.

Riparazione chirurgica

Una volta completata la fase di cicatrizzazione, può essere preso in considerazione un intervento chirurgico ricostruttivo.

L'obiettivo consiste nell'alleviare la stenosi della bocca, quindi prevede la ricostruzione della mandibola e della mascella, delle guance, delle labbra e del naso.

La chirurgia può essere utilizzata anche per consentire il miglioramento della funzione compromessa dalla stomatite gangrenosa (elocuzione, continenza salivare ecc.).

Giulia Bertelli

L'autore

Giulia Bertelli

Laureata in Biotecnologie Medico-Farmaceutiche, ha prestato attività lavorativa in qualità di Addetto alla Ricerca e Sviluppo in aziende di Integratori Alimentari e Alimenti Dietetici