Cos’è
Cos’è la Porfiria?
Porfiria è un termine utilizzato per indicare un gruppo di malattie metaboliche, in gran parte ereditarie, che derivano da difetti nelle porfirine, cioè gli enzimi coinvolti nella sintesi dell'eme.
A seconda dello specifico enzima interessato, la porfiria può manifestarsi clinicamente in modo acuto o non acuto e colpiscono prevalentemente la pelle e il sistema nervoso. In generale, questi disturbi sono caratterizzati da fotodermatiti, disturbi viscerali e neuropsichiatrici di gravità variabile.
Approfondimento: Re Giorgio III
Che malattia aveva Re Giorgio III (Bridgeton)?
"Queen Charlotte: A Bridgerton Story" disponibile su Netflix - creativamente ispirato all'ascesa al trono della regina Carlotta - chiama in causa la cosiddetta "follia di re Giorgio III" che si manifestò durante il suo regno. Nel prequel di Bridgerton, i problemi di salute mentale che deve affrontare un giovane re Giorgio sono una parte fondamentale della trama. L'intero quarto episodio, "Holding the King", si concentra sugli eventi dei primi tre episodi dal punto di vista di George e sull'incapacità dei medici reali di curarlo; sebbene la regina Charlotte sia un personaggio immaginario, il vero re Giorgio III d'Inghilterra probabilmente soffriva di dolori addominali, eruzioni cutanee, urine rossastre ed episodi psicotici coerenti con la porfiria, sebbene questa diagnosi sia contestata da molti studiosi che ora avvalorano maggiormente l'ipotesi che avesse un disturbo bipolare.
Re Giorgio III salì al trono all'età di 22 anni e fu re di Gran Bretagna fino alla sua morte nel 1820 all'età di 81 anni. La prima indicazione che qualcosa non andava arrivò nella primavera del 1765. Il monarca ventisettenne era sul trono da soli cinque anni quando si ammalò manifestando febbre, tosse travolgente, peso improvviso perdita e insonnia. Accanto a questi sintomi arrivò qualcosa di inaspettato: un notevole deterioramento cognitivo che causò preoccupazione non solo tra i cortigiani del re, ma anche al re stesso, tanto che fu approvato un atto del parlamento per insediare una reggenza se Giorgio III fosse stato incapace di adempiere ai suoi doveri. Per fortuna, il re si riprese rapidamente e l'atto fu abrogato.
Il secondo attacco di malattia di George nel 1788 fu di gran lunga peggiore del primo. Mentre prima il re aveva mostrato un lieve disagio mentale, questa volta fu colpito da una mania conclamata, che lo portò ad avere un comportamento fuori controllo. Giorgio III era estremamente scortese con tutti quelli che lo circondavano, manifestava allucinazioni, parlava ininterrottamente usando parole senza senso per ore e soffriva di convulsioni violente.
Ricordiamo brevemente che, a quel tempo, i "crolli" della salute mentale si riteneva fossero causati da uno squilibrio dei quattro umori, da qui i trattamenti abominevoli a cui George fu sottoposto mentre i medici tentavano di "tirare fuori" la sua malattia e riportare in equilibrio gli umori del re con bagni ghiacciati, digiuno, salassi, impacchi caustici e persino trattamenti con arsenico (ne furono trovate tracce nei campioni di capelli). In realtà, i suoi medici erano in gran parte incapaci di spiegare quale fosse la malattia che aveva colpito il re, così come i trattamenti erano rudimentali e inadeguati, e si diffusero storie false sulla sua condizione, come quando si mise a stringere la mano a una quercia, credendo che fosse il re di Prussia.
Il colpo finale arrivò nel 1810. Già quasi totalmente cieco a causa della cataratta, il re subì un ultimo catastrofico crollo mentale che lo rese una figura triste e solitaria; quando la sua amata moglie Charlotte morì nel 1818, George non aveva idea di chi fosse e non la pianse.
Cosa c'era che non andava in re Giorgio III? Cosa ha causato la malattia mentale, o la sua "pazzia" come veniva chiamata?
Le vere risposte si potrebbero essere perse nella storia e non si può avanzare un'interpretazione con certezza, dopotutto la sua malattia è sempre stata trattata come un segreto.
Nel tempo, però, sono state avanzata alcune teorie a seguito di alcuni studi condotti da professionisti, alcune delle quali hanno trovato una spiegazione più probabile. Segnaliamo le due principali:
- Negli anni '60, gli psichiatri Ida Macalpine e Richard Hunter riportarono sul British Medical Journal che, sulla base dei dati raccolti, fosse probabile la diagnosi di porfiria acuta, disturbo che avrebbe coinvolto il sistema nervoso e sembrava adattarsi ai sintomi del re (disturbi allo stomaco, perdita di sonno, episodi di depressione, agitazione e mania). A volte,
- Tuttavia, negli ultimi anni, la diagnosi di porfiria è stata contestata e rivalutata: ora è maggiormente sostenuta l'ipotesi che re Giorgio III soffrisse di una grave forma di disturbo bipolare, con la sua discesa finale nella follia causata da una combinazione di questa malattia mentale paralizzante e l'insorgenza della demenza.
Qualunque cosa fosse alla radice della follia di Giorgio III, durante la sua vita era un re molto popolare: era un monarca saggio, giusto e popolare il cui sostegno e promozione della Gran Bretagna e delle arti e delle scienze durante il suo regno lo resero uno dei re più illuminati e lungimiranti d'Europa. Che sia stato colpito da una malattia che oggi avrebbe potuto essere curata con la medicina e la terapia cognitivo-comportamentale è una tragica conseguenza del suo vivere in un'epoca meno consapevole.
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Sintomi Porfiria Cutanea Tarda
