Pioderma Gangrenoso: Cos’è? Cause, Sintomi e Cura di G.Bertelli

Generalità

Il pioderma gangrenoso è una malattia dermatologica caratterizzata dalla comparsa ricorrente di ampie ulcere cutanee.

https://www.my-personaltrainer.it/imgs/2018/11/24/pioderma-gangrenoso-orig.jpeg
(fonte: Shutterstock)

La causa del pioderma gangrenoso non è nota, ma questa condizione risulta frequentemente associata a patologie sistemiche, come artrite reumatoide, epatite C, infiammazioni croniche dell'intestino e tumori maligni. L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di piccoli bozzi o vesciche che si trasformano in una o più ulcere aperte, dolenti e circondate da eritema.

La diagnosi del pioderma gangrenoso si basa sul quadro clinico tipico e sull'esclusione di altre malattie che possono manifestarsi in modo simile.

Per quanto riguarda il trattamento, le opzioni più accreditate per controllare la sintomatologia del pioderma gangrenoso sono rappresentate dai corticosteroidi sistemici e dalla ciclosporina.

Cos’è

Pioderma Gangrenoso: che cos'è?

Il pioderma gangrenoso è una malattia della pelle ad evoluzione cronica, spesso associata a patologie sistemiche.

L'eziologia di questa condizione è sconosciuta, ma probabilmente dipende da un'anomala risposta immuno-mediata.

Il pioderma gangrenoso è caratterizzato da ulcere cutanee ricorrenti e fenomeni di necrosi cutanea.

Cause e Fattori di Rischio

Pioderma Gangrenoso: da cosa è provocato?

Allo stato attuale, l'eziologia del pioderma gangrenoso non è stata ancora determinata con esattezza. Il processo patologico sembra essere sostenuto da un'infiammazione cronica mediata da una risposta immunitaria anomala, nella quale il sistema immunitario reagisce contro la cute stessa.

Al contrario di numerose altre condizioni cutanee nelle quali intervengono linfociti e/o anticorpi, è stato osservato che nel pioderma gangrenoso sono implicati anche i neutrofili e all'origine della reazione disfunzionale del sistema immunitario, potrebbero esserci delle alterazioni della loro chemiotassi.

A sostegno dell'ipotesi che la malattia sia immuno-mediata, nei pazienti con pioderma gangrenoso è stata segnalata la sovra-espressione di molti mediatori, tra cui IL-8, TNF ed interferone-γ.

Una caratteristica del pioderma gangrenoso è la patergia, cioè la comparsa di nuove lesioni, nei siti di trauma, per la reattività eccessiva della pelle a stimoli comuni e normalmente innocui.

Possibili disturbi associati al Pioderma Gangrenoso

In circa il 50% dei casi, il pioderma gangrenoso si riscontra in associazioni a patologie sistemiche di base, come:

Inoltre, il pioderma gangrenoso può insorgere come complicanza in diversi quadri patologici.

Ad esempio, l'affezione della pelle si può osservare in relazione ad alcune malattie infiammatorie croniche intestinali (circa 1-2% dei casi), tra cui:

Il pioderma gangrenoso può essere associato all'acne conglobata, condizione particolarmente grave caratterizzata dall'evoluzione dei comedoni in ascessi che guariscono lasciando evidenti cicatrici atrofiche e cheloidi, spesso deturpanti. Raramente, il pioderma gangreno esordisce dopo un intervento chirurgico al cuore.

Chi è più colpito?

L'incidenza maggiore del pioderma gangrenoso si verifica nei soggetti di età compresa tra 20 e 50 anni. Le femmine sono colpite di più rispetto ai maschi.

Pioderma Gangrenoso: fattori aggravanti e predisponenti

  • In circa il 30% dei casi, le ulcerazioni del pioderma gangrenoso si verificano dopo traumi o lesioni della cute (patergia).
  • Il pioderma gangrenoso può svilupparsi anche su aree cutanee interessate da trattamenti di tipo chirurgico. Pertanto, se viene eseguita una biopsia (prelievo di un campione cutaneo da sottoporre all'esame istologico) o uno sbrigliamento (rimozione di tessuto devitalizzato per pulire l'area interessata dalle ulcere) le aree affette da pioderma gangrenoso spesso vanno incontro ad un peggioramento.

Sintomi e Complicazioni

Pioderma Gangrenoso: come esordisce?

Nella maggior parte dei casi, il pioderma gangrenoso esordisce con un piccolo bozzo arrossato, simile ad una puntura d'insetto o ad un brufolo. Meno spesso, il primo segno della patologia è una vescica.

La lesione iniziale del pioderma gangrenoso progredisce rapidamente in un'ulcera aperta, molto dolorosa, che tende ad espandersi.

Il decorso clinico del pioderma gangrenoso può essere cronico o ricorrente.

Caratteristiche delle ulcere cutanee

Le ulcere cutanee del pioderma gangrenoso:

  • Possono avere ampiezza e profondità variabile;
  • Presentano una base necrotica edematosa ed un margine periferico rilevato di colore eritemato-violaceo (cioè rosso scuro, violacei o bluastro);
  • Sono associate ad un essudato emorragico o muco-purulento;
  • Si espandono rapidamente e possono confluire, quindi unirsi a formare ulcere più grandi;
  • Lasciano spesso cicatrici cribriformi o reticolate dopo la guarigione.
https://www.my-personaltrainer.it/imgs/2018/11/24/pioderma-gangrenoso-2-orig.jpeg
(fonte: Shutterstock)

Pioderma Gangrenoso: quali altri sintomi comporta?

Il pioderma gangrenoso può comportare sintomi sistemici, quali:

Pioderma Gangrenoso: quali sedi coinvolge?

  • Il pioderma gangrenoso si manifesta per lo più a livello cutaneo. Le sedi maggiormente colpite sono gli arti inferiori ed il tronco.
  • Talvolta, possono essere interessate anche altre parti del corpo e le mucose. In particolare, il pioderma gangrenoso può manifestarsi a livello dei genitali (pioderma gangrenoso genitale) o in siti diversi dalla pelle, come ossa, polmoni, muscoli, cornea, cuore, intestino, fegato o sistema nervoso centrale (pioderma gangrenoso extra-cutaneo).
  • Come anticipato, la malattia può interessare in modo abbastanza caratteristico le aree sulle quali vengono eseguiti interventi di tipo chirurgico. Nei soggetti affetti da malattia infiammatoria intestinale, ad esempio, le ulcere possono svilupparsi attorno all'orifizio di una colostomia o una ileostomia a livello della parete addominale (pioderma gangrenoso peristomale).

Varianti del Pioderma Gangrenoso

La sintomatologia può variare in funzione dei diversi sottotipi del pioderma gangrenoso:

  • Pioderma gangrenoso ulcerativo (sottotipo classico): è la forma più comune; le ulcere si sviluppano come descritto sopra, più frequentemente a livello di estremità inferiori, tronco, glutei e perineo.
  • Pioderma gangrenoso bolloso (sottotipo atipico): è una variante poco frequente, che si sviluppa spesso in pazienti con disturbi ematologici. In genere, le lesioni esordiscono come bolle erosive che evolvono in ulcere superficiali. Il pioderma gangrenoso bolloso coinvolge prevalentemente volto e braccia.
  • Pioderma gangrenoso pustoloso: questo sottotipo è caratterizzato dallo sviluppo di pustole dolorose, circondate da eritema, che tendono a formarsi durante le riacutizzazioni delle malattie infiammatorie croniche intestinali.
  • Pioderma gangrenoso vegetativo: si sviluppa una singola placca poco dolorosa o un'ulcera superficiale, prevalentemente sulla testa o sul collo. Il bordo è netto e la base non è necrotica.

Diagnosi

La diagnosi viene formulata prevalentemente con la valutazione clinica, osservando l'aspetto delle ulcere cutanee, e l'esclusione di altre patologie che potrebbero mimare la sintomatologia del pioderma gangrenoso, quali:

  • Stomatite aftosa;
  • Sindrome di Churg-Strauss;
  • Herpes simplex;
  • Malattia di Behçet;
  • Impetigine.

Come accennato in precedenza, se le ulcere peggiorano in seguito al loro sbrigliamento, la diagnosi di pioderma gangrenoso è altamente probabile.

Pioderma Gangrenoso: quali esami sono necessari?

In qualche caso, potrebbe essere necessario asportare, mediante biopsia, un campione cutaneo per esaminarlo al microscopio e caratterizzarlo dal punto di vista istopatologico, anche se questa procedura potrebbe peggiorare temporaneamente il problema, favorendo l'espandersi dell'ulcerazione. Spesso, le biopsie delle lesioni del pioderma gangrenoso non sono diagnostiche, ma possono essere di supporto per evidenziare segni di vasculite con infiltrato di neutrofili e fibrina nei vasi superficiali.

Trattamento

Il trattamento del pioderma gangrenoso prevede diverse strategie utili per favorire la guarigione delle ulcere e modulare la reazione autoimmune.

In genere, si evita il ricorso ad un trattamento chirurgico, come il debridement (o sbrigliamento), in quanto potrebbe aggravare i segni cutanei associati alla malattia.

https://www.my-personaltrainer.it/imgs/2018/11/24/pioderma-gangrenoso-3-orig.jpeg
(fonte: Shutterstock)

Cura delle lesioni cutanee

La gestione delle ulcere del pioderma gangrenoso prevede l'applicazione sulla cute di medicazioni per trattenere l'umidità ed evitare che la cute si secchi, lasciando cicatrici profonde.

Di solito, si ricorre a:

  • Bendaggi occlusivi per le lesioni con meno essudato;
  • Bendaggi assorbenti per le ferite con abbondante essudato.

Sulle ulcere precoci (di recente insorgenza) e superficiali, è possibile applicare direttamente creme a base di corticosteroidi (antinfiammatori) o tacrolimus (immunosoppressore).

I trapianti cutanei e l'applicazione di innesti sintetici possono ridurre il dolore ed il rischio di infezioni secondarie.

Terapie farmacologiche sistemiche

Se le manifestazioni del pioderma gangrenoso sono più gravi, la terapia di prima scelta più comune prevede la somministrazione di prednisone per via orale.

Talvolta, possono essere prescritti farmaci che sopprimono il sistema immunitario.  Gli inibitori del TNF-alfa (fattore di necrosi tumorale alfa), come infliximab, adalimumab ed etanercept, sono efficaci soprattutto nei pazienti affetti da una concomitante malattia infiammatoria intestinale.

Nei soggetti in cui il pioderma gangrenoso progredisce rapidamente, la ciclosporina può essere molto efficace.

Giulia Bertelli

L'autore

Giulia Bertelli

Laureata in Biotecnologie Medico-Farmaceutiche, ha prestato attività lavorativa in qualità di Addetto alla Ricerca e Sviluppo in aziende di Integratori Alimentari e Alimenti Dietetici