Ultima modifica 02.10.2019
INDICE
  1. Introduzione
  2. Sintomi del Lupus
  3. Sintomi Generali
  4. Sintomi Articolari
  5. Segni Cutanei
  6. Danni a Organi e Tessuti
  7. Altri Sintomi
  8. Quando Preoccuparsi

Introduzione

Il lupus eritematoso sistemico, o semplicemente lupus o LES, è una malattia autoimmune cronica in grado di colpire, attraverso meccanismi infiammatori, diversi tessuti e organi del corpo umano.

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Tramite una serie di autoanticorpi (tra cui ANA, anti-fosfolipidi e anti-cardiolipina), infatti, il lupus è capace di provocare l'infiammazione delle articolazioni, della pelle, dei reni, dei polmoni, del sistema nervoso, del cuore e di ulteriori altri organi.
Attualmente, la causa precisa del lupus è sconosciuta; sulla scorta di alcune evidenze scientifiche, tuttavia, la comunità medica ritiene che il LES sia il risultato di una combinazione di fattori genetici, ormonali e ambientali.
Il lupus può colpire persone di ogni età, sesso ed etnia; è però un dato di fatto che sia più frequente nella popolazione femminile (il rapporto donna-uomo è di 9:1), nella popolazione di età compresa tra i 15 e i 45 anni, e in specifiche etnie, quali per esempio, l'Afro-Americana, la Nativo-Americana o la Latino-Ispanica.

Per ripassare: Cos'è il Lupus e Quali sono le Cause

Sintomi del Lupus

Lupus: una Malattia dai Sintomi poco specifici

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono diversi da paziente a paziente, quindi è difficile definire un quadro sintomatologico preciso della malattia.
Le ragioni che stanno alla base della suddetta variabilità sintomatologica sono da ricercarsi nella particolare capacità del lupus di infiammare tessuti e organi estremamente differenti.

I sintomi del lupus, inoltre, sono poco specifici, nel senso che ricalcano in larga misura quelli prodotti da tante altre malattie autoimmuni (es: artrite reumatoide) e non solo (es: fibromialgia, malattia di Lyme, malattie del sangue ecc.).
Proprio per sottolineare questa sua caratteristica di provocare sintomi simili a quelli di altre patologie, il lupus eritematoso sistemico è anche conosciuto, in termini gergali, con l'epiteto di "grande imitatore".

La poca specificità dei sintomi provocati dal lupus rendono fondamentale la diagnosi differenziale, ossia la diagnosi per esclusione.

Quali sono i Sintomi del Lupus? Un breve panoramica

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Nei casi più comuni, il lupus eritematoso sistemico esordisce con sintomi di carattere generale, come per esempio astenia e malessere, seguiti, poco dopo, da disturbi alle articolazioni e da una sintomatologia cutanea (eritemi sparsi, ma non solo).
Con il trascorrere del tempo, quindi, il lupus si estende ulteriormente e aggredisce, recandovi danno, cellule del sangue, cuore, polmoni e reni, in prima battuta, e gli elementi fondamentali del sistema nervoso, successivamente.

È importante segnalare che, nei casi più gravi e in assenza di trattamenti adeguati, il lupus aggiunge, all'elenco dei tessuti/organi coinvolti, altre strutture anatomiche (oltre a quelle sopra menzionate), tra cui: linfonodi, fegato, milza, organi dell'apparato digerente, vasi sanguigni e ghiandole salivari.

Malattie Associate al Lupus

Circa un terzo delle persone affette da lupus eritematoso sistemico sviluppa, nel corso della vita, un'altra malattia autoimmune.
Tra le malattie autoimmuni che si associa più di frequente al lupus, spiccano: la tiroidite di Hashimoto, l'artrite reumatoide e la sindrome di Sjögren.

Sintomi Generali

Quali sono i Sintomi di carattere generale del Lupus?

I cosiddetti sintomi di carattere generale del lupus eritematoso sistemico sono:

Trattandosi di manifestazioni del tutto prive di specificità, i sintomi di carattere generale prodotti dal lupus non rientrano in alcun criterio diagnostico della malattia.

Sintomi Articolari

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I disturbi alle articolazioni sono i sintomi più caratteristici del lupus eritematoso sistemico; le stime a riguardo, infatti, dicono che interessano più del 90% delle persone con LES.

A carico soprattutto delle articolazioni di mani, polsi e ginocchia, i disturbi articolari prodotti dal lupus consistono, sostanzialmente, in: dolore, gonfiore e senso di rigidità; in una piccola percentuale di casi (soltanto 10% dei malati di LES), comprendono anche deformità più o meno evidenti.

I sintomi articolari innescati dal lupus sono una conseguenza di quando l'infiammazione raggiunge le articolazioni.

In genere, i disturbi articolari che caratterizzano il lupus sono meno invalidanti di quelli provocati dall'artrite reumatoide, un'altra malattia autoimmune a carattere infiammatorio che colpisce le articolazioni.

Associazioni

Spesso, le manifestazioni a livello articolare prodotte dal lupus eritematoso sistemico si associano a dolori muscolari (mialgie).

Segni Cutanei

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I segni cutanei riguardano il 70% dei pazienti affetti da lupus, il che li colloca al secondo posto nella classifica dei sintomi più comuni della malattia (come il lettore ricorderà, il primo posto spetta ai disturbi articolari).

La sintomatologia cutanea comprende varie manifestazioni:

  • Tra il 30 e il 60% dei malati di lupus esibisce un eritema detto "a farfalla", poiché colpisce gli zigomi e le guance, e passa a ponte sul dorso del naso;
  • Abbondantemente più della metà dei pazienti affetti da LES soffre di alopecia (cioè perdita di peli e capelli) a chiazze e di una forma di fotosensibilità cutanea, che comporta la comparsa di arrossamenti della pelle dopo esposizione solare soprattutto su volto, collo e mani;
  • Una percentuale non trascurabile di malati di lupus sviluppa lesioni simili a ulcere, solitamente non doloroso, sia sulla mucosa del cavo orale (in questo caso gli esperti parlano anche di afte), sia sulla mucosa delle cavità nasali;
  • Il 20% circa dei pazienti portatori di LES lamenta il cosiddetto fenomeno di Raynaud. Il fenomeno di Raynaud, in realtà, dipende da un problema di circolazione sanguigna a livello delle arterie presenti alle estremità degli arti, quindi non è esattamente un sintomo cutaneo; tuttavia, gli esperti tendono a considerarlo tale, in quanto si manifesta con cambiamenti di colore della pelle (la quale, da rosa, diviene pallida/bluastra);
  • Alcuni malati di LES esibiscono un eritema cutaneo caratterizzato da macchie rosse e scagliose; altri malati un eritema cutaneo contraddistinto da macchie rosse squamose dai bordi ben distinti; altri malati ancora entrambi gli eritemi appena descritti.

Sintomi Cutanei del Lupus Non Sistemico (o Lupus Discoide)

Il lupus non sistemico, anche noto come lupus discoide, è una particolare forma di lupus che si manifesta esclusivamente con sintomi cutanei e che risparmia gli altri organi e tessuti del corpo umano.

Il lupus discoide si caratterizza per un'eruzione a macchie tondeggianti, che colpisce soprattutto viso, collo, cuoio capelluto e arti superiori.

Danni a Organi e Tessuti

Lupus e Danni ai Reni

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A livello dei reni, il lupus determina una condizione nota come glomerulonefrite, la quale consiste sostanzialmente nell'infiammazione dei glomeruli renali.
Conosciuta come nefrite lupica, la glomerulonefrite prodotta dal lupus eritematoso sistemico si manifesta, inizialmente, con sangue e proteine nelle urine (rispettivamente ematuria e proteinuria)e, successivamente, anche con iperazotemia (aumento delle concentrazione di azoto non proteico nel sangue).

COMPLICANZA

L'interessamento dei reni è tra gli effetti più temuti del lupus eritematoso sistemico, in quanto, a lungo termine, può sfociare in una grave complicanza: l'insufficienza renale acuta.

Oggi, grazie alla possibilità di diagnosticare tempestivamente il lupus e sottoporlo precocemente a trattamento, l'insufficienza renale acuta è una complicanza alquanto remota, che riguarda soltanto il 5% dei casi clinici.

Lupus e Danni alle Cellule del Sangue

Quando colpisce e danneggia le cellule del sangue, il lupus può determinare la comparsa di:

Inoltre, nell'interessare le cellule del sangue, il lupus eritematoso sistemico può alterare la capacità di coagulazione, rendendola anomala.

Lo sapevi che…

Nel lupus, la coagulazione anomala è effetto dei cosiddetti anticorpi anti-fosfolipidi.

Lupus e Danni ai Polmoni

A livello polmonare, il lupus può causare pleurite e, nei casi particolarmente gravi, polmonite, interstiziopatia, ipertensione polmonare e/o embolia polmonare.

I sintomi tipici di quando il lupus eritematoso sistemico ha raggiunto i polmoni consistono in dolore al torace e difficoltà respiratorie.

Lupus e Danni al Cuore

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A livello cardiaco, il lupus è potenziale responsabile di:

I sintomi classici di quando il LES aggredisce il cuore sono: dolore al petto, problemi respiratorie e anomalie nel battito cardiaco.

COMPLICANZE

L'interessamento del cuore – in particolare delle coronarie – da parte del lupus può portare il malato a sviluppare un infarto del miocardio.

Lupus e Danni al Sistema Nervoso

Gli elementi del sistema nervoso che rientrano tra i possibili bersagli del lupus eritematoso sistemico sono il cervello, in primis, e i nervi periferici, in seconda battuta.

In particolare, quando il lupus aggredisce il cervello, determina una serie di sintomi, quali:

Quando invece il LES colpisce i nervi periferici, produce sostanzialmente una forma di polineuropatia, con ripercussioni sulla sensibilità e/o sulla capacità di movimento di alcuni distretti anatomici.

COMPLICANZE

Nei casi più severi, l'interessamento del cervello da parte del lupus si traduce in ictus, condizione medica che richiede immediate cure mediche.

Altri Sintomi

Oltre agli organi e tessuti sopraccitati, il lupus può interessare anche linfonodi, milza, fegato e ghiandole salivari, provocandone l'ingrossamento.

Il lupus, inoltre, può coinvolgere anche l'apparato digerente, dando luogo a sintomi gastrointestinali, e i vasi sanguigni, provocando episodi di vasculite.

Nelle donne in gravidanza, infine, il LES aumenta il rischio di aborto spontaneo ed è un fattore favorente la preeclampsia (o gestosi).

Lo sapevi che…

I bambini che nascono da donne affette da lupus possono essere portatori loro stessi di una forma di lupus, chiamata lupus neonatale.
In genere, il lupus neonatale è, nei sintomi, meno intenso del lupus eritematoso sistemico classico.

Quando Preoccuparsi

Quando Rivolgersi al Medico?

È buona norma contattare immediatamente un medico, se alla comparsa immotivata di un eritema cutaneo si aggiungono febbre, dolori articolari, malessere e debolezza generalizzata.
I disturbi appena citati, infatti, costituiscono i classici sintomi del lupus ai suoi esordi.

Per proseguire la lettura: Lupus Eritematoso Sistemico: la Diagnosi Per proseguire la lettura: Lupus Eritematoso Sistemico: la Cura Per approfondire: Lupus Eritematoso Sistemico: i Farmaci

Autore

Antonio Griguolo
Laureato in Scienze Biomolecolari e Cellulari, ha conseguito un Master specialistico in Giornalismo e Comunicazione istituzionale della scienza