Linfoma Milza: Cos’è? Cause, Sintomi Linfoma Splenico e Terapia

Cos’è
Cos’è il Linfoma alla Milza?
Il linfoma alla milza è un tumore maligno di derivazione linfocitaria che coinvolge la milza, il midollo osseo, il sangue e, in qualche occasione, i linfonodi nell'addome; questo processo neoplastico origina, in particolare, dalla proliferazione incontrollata delle cellule di tessuto linfatico presenti nell'organo.

Il linfoma alla milza è spesso asintomatico, ma può esordire con dolore addominale, aumento delle dimensioni dell'organo (splenomegalia), citopenia (linfocitosi, anemia e/o trombocitopenia), affaticamento, perdita di peso senza apparente motivo, febbre e sudorazione notturna. Si tratta di una neoplasia più comune nell'anziano e, generalmente, ha un decorso clinico lento.
Il trattamento dipende dal tipo di linfoma e dallo stadio della malattia, ma può comprendere la chemioterapia, la radioterapia e/o la chirurgia.
Milza: cos'è, funzioni e dove si trova
La milza è un organo che si trova nella parte superiore sinistra della cavità addominale, tra la parte posteriore del corpo dello stomaco e la faccia anteriore del rene sinistro. Di colore rosso scuro, ha una forma vagamente ovoidale, le dimensione di circa un pugno e, in una persona sana, non è palpabile. All'esterno, la milza è ricoperta da un tessuto fibroso (capsula splenica) che racchiude due altri tipi di tessuto:
- Polpa bianca: costituita da cellule del sistema immunitario (linfociti T e B) che aiutano a controllare le infezioni combattere le infezioni;
- Polpa rossa: contiene altre cellule immunitarie (macrofagi) e svolge una funzione di filtraggio meccanico, eliminando dalla circolazione del sangue i globuli rossi vecchi.
Inoltre, nel feto fino al quinto mese di gestazione, quest'organo ha funzione emopoietica, cioè produce le cellule del sangue. La milza non è un organo vitale e, in genere, si può condurre una vita normale anche senza milza, anche se in alcuni casi possono subentrare complicanze, come una maggiore incidenza di episodi infettivi.

Linfoma splenico della zona marginale
I linfomi che prendono origine dalle cellule della milza possono essere linfomi sia di Hodgkin, sia non Hodgkin, quindi si possono sviluppare in diversi organi a partire dai linfociti B e dai linfociti T. Tra le varie forme di linfoma, quello splenico della zona marginale (detto anche linfoma marginale splenico) è uno dei più comuni, nonostante rimanga complessivamente una neoplasia rara. Il linfoma splenico della zona marginale è un linfoma non-Hodgkin a cellule B a crescita lenta, caratterizzato dalla proliferazione clonale anomala di linfociti B maturi che invadono prima la zona mantellare, poi la polpa rossa della milza.
La milza è coinvolta in circa il 30% di tutti i linfomi di Hodgkin e nel 30-40% dei pazienti con linfoma non-Hodgkin sistemico. Il linfoma splenico primitivo è più raro e rappresenta circa il 2% di tutti i linfomi.
Cause e fattori di rischio
Linfoma Milza: quali sono le cause?
Il linfoma della milza origina dalla crescita incontrollata delle cellule che compongono l'organo, in particolare quelle del sistema immunitario. Le cause esatte che innescano questo processo neoplastico non sono ancora del tutto note, ma sono stati identificati alcuni fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare la malattia, inclusi:
- Età avanzata
- Alcune infezioni, come l'epatite C e la mononucleosi
- Immunodepressione secondaria a malattie (es. AIDS) o terapie antirigetto dopo un trapianto d'organo o di midollo osseo
- Malattie autoimmuni (anemia emolitica autoimmune, trombocitopenia autoimmune ecc.)
- Esposizione a radiazioni, solventi e prodotti chimici organici (es. benzene, tetracloruro di carbonio e pesticidi come organofosfati, clorofenoli)
- Anamnesi familiare positiva di linfoma
Anche lo stile di vita può favorire, in alcuni casi, l'insorgenza di un linfoma alla milza: in particolare, una dieta ricca di grassi e zuccheri, lo stress cronico, il fumo e l'abuso di alcol sono possibili fattori predisponenti.
Per approfondire: Linfoma: Cos'è e Quali sono le CauseSintomi
Sintomi Linfoma Milza: come si manifesta?
Il linfoma alla milza è spesso asintomatico e caratterizzato da un decorso lento; quando si manifestano, i sintomi possono essere molto generici e possono comprendere:
- Ingrossamento della milza (splenomegalia);
- Dolore addominale, soprattutto al quadrante superiore sinistro dell'addome;
- Anemia (riduzione del numero di globuli rossi);
- Trombocitopenia (riduzione del numero di piastrine).
Altri sintomi associati al linfoma alla milza comprendono:
- Perdita di peso senza una causa apparente;
- Spossatezza;
- Dolore alle ossa o alle articolazioni;
- Facile sanguinamento;
- Febbre e brividi;
- Infezioni frequenti;
- Sudorazioni notturne abbondanti;
- Linfonodi ingrossati.
Con la progressione della malattia, è possibile sperimentare anche difficoltà a respirare o dolore al petto, alla schiena o allo stomaco; possono verificarsi anche sintomi gastrointestinali come la diarrea.
Possibili complicanze
I linfomi splenici possono causare diverse complicanze, tra cui:
- Insufficienza splenica
- Maggiore suscettibilità alle infezioni
- Tromboembolismo
- Metastasi ad altri organi
Diagnosi
Come si scopre di avere un Linfoma alla Milza?
La diagnosi dei linfomi può essere ottenuta, innanzitutto, con biopsie linfonodali e del midollo osseo, cioè con il prelievo di un tessuto da analizzare poi al microscopio. Se l'esame istologico è positivo, il medico dovrà valutare lo stadio evolutivo del linfoma. In base alla localizzazione, al numero, alla composizione cellulare, alla morfologia del linfoma e alla sintomatologia, si opta per la terapia più idonea a contrastarne la progressione.
Una serie di altri accertamenti diagnostici di laboratorio (esami del sangue), ecografia, TAC e PET consentono di definire la diffusione e l'aggressività della malattia, quindi stabilire il protocollo terapeutico più adeguato. Una volta avuta la conferma dall'esame istologico, è necessario approfondire gli esami per studiare l'estensione della malattia (la cosiddetta stadiazione).
Trattamento
Come si cura il Linfoma alla Milza?
La scelta del trattamento più adatto dipende innanzitutto dal tipo di linfoma alla milza e da quanto è diffuso, ma anche dalle condizioni di salute generale del paziente.
La splenectomia rappresenta sicuramente il trattamento principale nei pazienti con dolore addominale, splenomegalia e citopenia; l'intervento permette di rimuovere completamente l'organo, senza il quale è possibile continuare a vivere in modo normale, ad eccezione di eventuali piccoli problemi di ordine immunitario e linfatico.
In assenza di disturbi e citopenia, invece, la gestione del linfoma alla milza può prevedere il monitoraggio del paziente (vigile attesa), quindi di tiene sotto controllo la malattia e s'intervenire solo al momento più opportuno. La chemioterapia e la radioterapia vengono riservate ai casi con progressione di malattia.
Prosegui con la lettura di: Linfoma di Hodgkin: Cause, Sintomi, Diagnosi e Terapie