Ultima modifica 19.09.2019

Cos'è la Vasculite

La vasculite: punti chiave
  • La vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni.
  • PorporaSpesso, la condizione è correlata ad una reazione autoimmune, innescata da un'infezione, un farmaco o da un'altra malattia. In alcuni casi, l'eziologia della vasculite è sconosciuta. Il processo flogistico comporta danni alle pareti dei vasi sanguigni, che si estendono ai tessuti e agli organi da essi irrorati.
  • La vasculite può colpire qualsiasi tipo di vaso sanguigno, determinando un ampio spettro di malattie che possono variare notevolmente per sintomi, gravità e durata.
  • La diagnosi può essere confermata da una biopsia del tessuto coinvolto o da un'angiografia.
  • Il trattamento è diretto a diminuire l'infiammazione dei vasi sanguigni e a migliorare la funzione degli organi colpiti.

Diagnosi

La vasculite è comune ad un gruppo eterogeneo di malattie, ognuna delle quali è definita da specifici modelli di infiammazione che si distinguono per:

  • Tipo, calibro e localizzazione dei vasi sanguigni interessati;
  • Causa ed entità della malattia;
  • Riconoscimento di particolari anomalie cliniche;
  • Eventuale coinvolgimento di tessuti od organi.

La diagnosi di vasculite si basa su anamnesi, esame obiettivo completo e risultati delle prove di laboratorio.

Analisi del sangue e delle urine

Le analisi del sangue vengono eseguite in caso di vasculite in fase attiva. I risultati, in genere, permettono di evidenziare i segni dell'infiammazione nel corpo, resi evidenti da:

L'esame delle urine può rivelare anomalie, come la presenza di ematuria e proteinuria (segno di vasculite che colpisce i reni). Altri risultati alterati possono emergere da analisi che valutano il grado di coinvolgimento dei diversi organi e la loro funzionalità.

Test immunologico

Ogni tipo di vasculite può produrre un quadro clinico diverso, ma, in molti casi, un test immunologico può differenziare, confermare e monitorare la presenza dell'infiammazione. Questi esami permettono di rilevare elevati livelli di anticorpi anti-neutrofili citoplasmatici (ANCA) e la formazione di immunocomplessi (malattia di Kawasaki, porpora di Schonlein-Henoch ecc.).
Le tre principali vasculiti ANCA-associate sono:

Altre forme, come la malattia di Behçet e le vasculiti cerebrali primarie, non sono associate ad alterazioni di specifici indici ematochimici.

Diagnostica per immagini

Se sono colpite le arterie più grandi, come l'aorta e le sue diramazioni principali, il medico può evidenziare una diminuzione del flusso sanguigno attraverso tecniche di imaging non invasive (radiografie, tomografia computerizzata e risonanza magnetica).
Un'angiografia può evidenziare modelli caratteristici di infiammazione nei vasi sanguigni interessati. Durante l'esame, un catetere flessibile e sottile viene inserito in una grande arteria o vena ed inietta un mezzo di contrasto nel sangue. I contorni dei vasi sanguigni sono visibili sulle risultanti immagini radiografiche, consentendo di valutare se questi sono ispessiti, deformati, ostruiti o ristretti.

Diagnosi bioptica

La diagnosi definitiva di vasculite è stabilita dopo una biopsia del vaso sanguigno affetto e del tessuto o dell'organo coinvolti (come pelle, rene o polmone). L'indagine bioptica consente al medico di esaminare al microscopio il piccolo pezzo di tessuto prelevato, per valutare la presenza dei segni dell'infiammazione.

Trattamento

Il trattamento della condizione dipende dalla specifica forma di vasculite, dalle aree/organi coinvolti e dalle condizioni di salute generali del paziente. Se la gestione della malattia è precoce, possono essere evitati danni permanenti. Alcuni tipi di vasculite sono auto-limitanti e possono migliorare spontaneamente, mentre altri richiedono farmaci generalmente diretti a fermare l'infiammazione e a sopprimere il sistema immunitario.
Alcune misure possono includere:

  • Steroidi per controllare l'infiammazione. Il trattamento per molti tipi di vasculite consiste nella somministrazione di un farmaco corticosteroide, ad esempio prednisone o metilprednisolone, che aiuta a ridurre l'infiammazione. La dose e la durata della terapia dipendono dall'entità e dalla durata della vasculite. Gli effetti collaterali possono essere gravi e a lungo termine, soprattutto se assunti per un lungo periodo di tempo, possono includere l'aumento di peso, il diabete e l'assottigliamento delle ossa (osteoporosi).
  • Farmaci per il controllo del sistema immunitario. I casi di vasculite che non rispondono adeguatamente ai corticosteroidi possono richiedere un trattamento con farmaci citotossici. Questi agiscono sopprimendo le cellule del sistema immunitario, responsabili dell'infiammazione. Alcuni esempi includono azatioprina e ciclofosfamide. Nuovi farmaci progettati per il trattamento di altre malattie autoimmuni ed infiammatorie possono aiutare a smorzare la risposta del sistema immunitario. Tra questi, il rituximab è stato approvato per il trattamento della granulomatosi e di poliangite, vasculite crioglobulinemica e poliangite microscopica.
  • Chirurgia. Gli organi colpiti (come il cuore o i polmoni) possono richiedere un trattamento medico specifico destinato a migliorare la loro funzione, durante la fase attiva della malattia. I danni provocati da una grave vasculite a volte richiedono un intervento chirurgico. Questo può comportare, ad esempio, un trapianto di rene o l'innesto di un bypass vascolare per ridirigere il flusso di sangue.

In alcuni casi, la vasculite può andare in remissione e ripresentarsi in qualsiasi momento. Il trattamento farmacologico a lungo termine, spesso, è in grado di controllare i segni e i sintomi delle forme croniche. Raramente, la vasculite non risponde alla terapia; questo può portare all'invalidità e persino al decesso del paziente.


Autore

Giulia Bertelli

Giulia Bertelli

Biotecnologa Medico-Farmaceutica
Laureata in Biotecnologie Medico-Farmaceutiche, ha prestato attività lavorativa in qualità di Addetto alla Ricerca e Sviluppo in aziende di Integratori Alimentari e Alimenti Dietetici