Generalità
Il trapianto di cuore è un intervento chirurgico volto a sostituire il cuore non più efficiente di un individuo con un cuore sano, proveniente da un donatore morto di recente.
Operazione molto delicata e non esente da complicazioni, il trapianto di cuore si esegue solo su individui valutati idonei da un'equipe specializzata.
Se l'intervento e il recupero procedono senza intoppi, grazie al trapianto il paziente migliora sensibilmente la propria qualità di vita (rispetto a prima dell'intervento) e può tornare ad esercitare diverse attività, da quella lavorativa a quella fisica.
Cos'è il trapianto di cuore?
Il trapianto di cuore è l'intervento chirurgico che serve a sostituire un cuore seriamente danneggiato con un altro sano, proveniente da un donatore morto da poco.
Il donatore deve essere compatibile con il ricevente, prima di tutto in termini di gruppo sanguigno e di dimensioni del cuore. Tutto ciò, come si vedrà più avanti, può ridurre la probabilità di ricevere un organo e allunga i tempi d'attesa.
L'operazione di trapianto di cuore è molto delicata e non priva di possibili complicazioni. Tuttavia, in quei pazienti con cuori gravemente malati, può rappresentare l'unica vera soluzione terapeutica.
Quanto è comune il trapianto di cuore?
Poiché è difficile trovare donatori appropriati per tutti coloro che necessitano di un cuore sano, le richieste di trapianto superano, e di molto, quelle che sono le disponibilità. Nel 2018, in Italia, sono stati eseguiti 233 interventi a fronte di più di 700 pazienti in attesa di ricevere un cuore nuovo.
La maggior parte dei candidati a trapianto e dei trapiantati è costituita da persone adulte, ma in alcuni casi è possibile che l'intervento venga effettuato su bambini.
Quando si esegue?
Quando il cuore di un individuo è danneggiato e non "lavora" più come dovrebbe, si parla di insufficienza cardiaca.
Questa condizione in molti casi può essere tenuta in equilibrio con la terapia con farmaci e, in alcuni casi, con un pacemaker – defibrillatore. Quando ciò diventa difficile dovrebbe essere valutata la candidatura a trapianto di cuore.
Ma quali sono le cause di insufficienza cardiaca, che possono rendere necessario il trapianto di cuore?
Cause di insufficienza cardiaca
L'insufficienza cardiaca insorge per diverse ragioni. Le principali sono:
- Coronaropatie. Le arterie coronarie sono i vasi sanguigni che nutrono il muscolo cardiaco (miocardio). Se il loro apporto di sangue e ossigeno viene meno, il miocardio va incontro a morte e il tessuto contrattile viene sostituito da tessuto cicatriziale, che non contribuisce alla funzione di pompa del cuore.
- Cardiomiopatie. Con questo termine si indicano genericamente diverse malattie che compromettono la struttura e la funzione del muscolo cardiaco. Possono essere classificate in base all'alterazione che le caratterizza (ipertrofiche, dilatative, …), alla natura ereditaria o acquisita, alla causa e tipologia specifica, che non sempre si riesce a chiarire.
- Difetti delle valvole cardiache. Le valvole cardiache sono quattro e regolano, in modo preciso, il flusso di sangue tra i compartimenti del cuore e tra cuore e grandi arterie. Le loro alterazioni determinano un sovraccarico di lavoro che a lungo andare può danneggiare irreversibilmente il cuore. Tuttavia fortunatamente la maggior parte delle malattie valvolari può essere trattata, per lo più con procedure chirurgiche, con buoni risultati di sopravvivenza e autonomia funzionale.
- Difetti congeniti del cuore. Presenti fin dalla nascita, questi difetti anatomici rappresentano la principale ragione di trapianto di cuore in pazienti giovani e giovanissimi, sebbene ciò avvenga per lo più dopo diversi interventi o in caso di cardiopatie congenite complesse, gravi e rare. Ciò a indicare che oggi la più parte delle cardiopatie congenite può essere diagnosticata e monitorata (e talvolta trattata) in epoca prenatale, e poi seguita e controllata con farmaci e/o procedure meno invasive di correzione parziale, e trattata e corretta in modo definitivo all'etá appropriata in rapporto al tipo e gravità di cardiopatia, con buoni risultati.
Rischi dell'operazione
Il trapianto di cuore è un'operazione seria eseguita in pazienti con una grave malattia cardiaca, che non di rado ha intaccato in parte la funzionalità di altri organi o apparati (reni, polmoni, fegato, apparato muscolare). Non può quindi meravigliare che esistano rischi e siano possibili complicazioni a breve e a lungo termine.
Diversi disturbi, inoltre, sono collegati all'assunzione di farmaci immunosoppressori: queste medicine sono fondamentali per un individuo trapiantato, perché depotenziano le difese immunitarie riducendo le probabilità di rigetto del nuovo cuore impiantato. Tuttavia facilitano le infezioni e riducono la resistenza allo sviluppo dei tumori.
Il seguente elenco riporta le complicanze più comuni successive a un trapianto di cuore:
- Fallimento del trapianto
- Rigetto dell'organo
- Infezioni
- Malattia coronarica del cuore trapiantato
- Tumori
- Insufficienza renale
Rigetto dell'organo
Il rigetto avviene quando il sistema immunitario di una persona sottoposta a trapianto aggredisce l'organo impiantato perché lo riconosce come estraneo all'organismo.
Il pericolo di rigetto si riduce nel tempo, ma purtroppo non si esaurisce mai del tutto. Pertanto, l'assunzione di immunosoppressori e i controlli periodici diventano, per chi si è sottoposto a un trapianto (di cuore o di qualsiasi altro organo), normale routine.
Esistono due forme di rigetto: rigetto acuto, che si sviluppa in poco tempo e più frequentemente nei primi mesi dopo l'intervento, determinato per lo più da un livello insufficiente di immunosoppressione in rapporto alle necessità del paziente; rigetto cronico, che si sviluppa e si manifesta a distanza di mesi o anni dall'operazione, caratterizzato da una particolare forma di malattia coronarica.
Sintomi di rigetto del cuore
- Respiro corto
- Febbre alta
- Ritenzione idrica (mani e piedi gonfi)
- Senso di fatica
- Palpitazioni
- Aritmie
- Aumento di peso
- Riduzione della pressione
Fallimento del trapianto
Per fallimento del trapianto s'intende la situazione in cui il cuore nuovo, appena impiantato, interrompe il battito improvvisamente o non comincia neppure la sua azione, o comunque ha una contrattilità scadente e gravemente insufficiente. In tali circostanze, il paziente è in serio pericolo di vita.
Il fallimento del trapianto può verificarsi per diverse ragioni: il cuore del donatore può avere alterazioni preesistenti non riconosciute o ritenute non importanti. In prossimità del decesso del donatore, il cuore può subire un danno non visibile ma critico, che si manifesta quando dovrebbe riprendere a funzionare dopo un periodo di arresto a temperatura controllata. L'adattamento alle condizioni del ricevente può essere difficile, specie in particolari circostanze (ipertensione polmonare) o in caso di discrepanza di taglia. Infine, vi possono essere problemi di natura chirurgica.
Infezioni
Gli individui trapiantati sono esposti ad infezioni batteriche, fungine e virali, in quanto le difese immunitarie sono depotenziate dall'assunzione di immunosoppressori.
Le infezioni batteriche più frequenti sono le polmoniti, le infezioni delle vie urinarie, e la sepsi (infezione generalizzata con replicazione dei batteri nel sangue).
Le infezioni fungine possono essere rapidamente invasive, anch'esse interessano più frequentemente i polmoni.
Infine, le infezioni virali più frequenti sono quelle sostenute da virus della famiglia degli herpes, tra cui in particolare il citomegalovirus.
Alcune pazienti meritano una profilassi (con antibiotici, antifungini, o antivirali) per prevenire le infezioni tipiche del trapianto, in rapporto alle caratteristiche individuali e all'intensità della terapia immunosoppressiva. Va ricordato però che l'uso estensivo e prolungato di antibiotici quando non sono necessari facilita lo sviluppo di ceppi resistenti, che rappresentano un pericolo soprattutto per i soggetti fragili (tra cui gli immunocompromessi).
La sorveglianza la valutazione e il trattamento delle infezioni nei soggetti trapiantati devono essere gestiti da specialisti con competenze specifiche.
Malattia coronarica del cuore trapiantato
I vasi del cuore trapiantato tendono ad ispessirsi (restringendo il lume interno del vaso) e indurirsi. Questo processo è graduale e richiede diverso tempo: benché molti pazienti con il passare degli anni ne siano affetti, le ricadute cliniche sono molto variabili.
I motivi di questa forma particolare di malattia coronarica sono diversi: si ritiene che contino il numero, la durata, la severità degli episodi di rigetto acuto, la presenza di anticorpi contro il cuore trapiantato, l'affinità immunologica tra ricevente e donatore, l'infezione da citomegalovirus, oltre che i classici fattori di rischio cardiovascolari quali l'eccesso di colesterolo o il diabete.
Tumori
A causa degli immunosoppressori, i pazienti trapiantati sono maggiormente esposti a tumori della pelle e a linfomi (cioè tumori delle cellule linfoidi). Per questo motivo, si raccomanda di evitare l'esposizione prolungata ai raggi ultravioletti del sole o di lampade artificiali. Inoltre le strategie di screening suggerite nella popolazione generale devono essere applicate strettamente nei soggetti trapiantati.
Insufficienza renale
Per insufficienza renale, s'intende la riduzione drastica delle capacità funzionali di uno o di entrambi i reni.
Sintomi di insufficienza renale
- Stanchezza
- Ritenzione idrica (quindi, mani e piedi gonfi)
- Respiro corto
- Nausea
- Sangue nelle urine
Preparazione
Come ci si prepara all'intervento?
Poiché la disponibilità di cuori trapiantabili non soddisfa tutte le richieste, e l'intervento comporta rischi e richiede una complessa terapia di mantenimento, é necessario identificare tra i molti pazienti con insufficienza cardiaca quelli che hanno effettiva necessità del trapianto e nei quali il trapianto abbia una buona probabilità di successo.
La selezione dei candidati a trapianto che vanno a costituire una lista d'attesa è responsabilità dei Centri Trapianti. I potenziali candidati vengono sottoposti a diversi esami e visite specialistiche, mirati a valutare la gravità dell'insufficienza cardiaca, la possibilità di controllarla con terapie più facilmente disponibili, la presenza o meno di malattie di altri organi o apparati, e anche l'equilibrio psicologico del soggetto, e la sua attitudine nei confronti della malattia. Vanno considerati la capacità e volontà di prendersi cura di sé, la storia di disturbi psichici, la dipendenze da droghe, alcol o fumo, etc. Queste valutazioni spettano a un'equipe multidisciplinare che generalmente include almeno il cardiochirurgo il cardiologo e lo psicologo.
Una volta che un paziente viene inserito in una lista d'attesa, dovrà essere sempre reperibile e organizzarsi, in caso di convocazione per il trapianto, per potere raggiungere il Centro Trapianti in tempo utile. Va detto peraltro che, benché quanto sopra descritto rimanga vero, al giorno d'oggi più spesso che in passato accedono al trapianto soprattutto pazienti in condizioni gravemente compromesse, già in ospedale al momento della disponibilità del donatore.
Come avviene l'inserimento nella lista d'attesa?
Generalmente un paziente viene segnalato al centro trapianti da un medico (nel caso del trapianto di cuore, più spesso un cardiologo) che riconosce la gravità o l'aggravarsi della malattia. In sinergia con l'equipe di esperti del centro trapianti, il malato viene sottoposto a diversi controlli:
- Esami del sangue, delle urine e screening tumorali. Servono per valutare la funzione renale ed epatica, lo stato nutrizionale, la presenza di malattie endocrine infettive o neoplastiche, per valutare il profilo beneficio/rischio del trapianto.
- Esami cardiologici: Visita, ecg, ecocardiogramma, risonanza magnetica, test da sforzo cardiorespiratorio, cateterismo cardiaco, coronarografia… in rapporto alla storia clinica e alle condizioni del soggetto. Servono a inquadrare la gravità della cardiopatia e la possibilità di migliorare le condizioni del paziente con altre terapie, e a verificare l'assenza di un'ipertensione polmonare grave e irreversibile che metterebbe a rischio il successo precoce del trapianto.
- Esami extracardiaci: ecotomografia addominale, eco-Doppler delle carotidi e degli arti inferiori, test di funzionalità respiratoria, tac Toracica o toracoaddominale, panoramica dentaria, valutazione ginecologica o urologica, gastroscopia, colonscopia, in rapporto all'età e alla storia clinica. Servono a escludere la presenza di condizioni non cardiache che possono compromettere la sopravvivenza indipendentemente dal trapianto, o che possono aumentare il rischio di insuccesso o di complicanze in caso di trapianto.
- Valutazione psicologica. La prima valuta se il possibile candidato è mentalmente stabile, se conosce le implicazioni di un trapianto di cuore e se sa prendersi cura della propria persona.
Se l'insieme delle valutazioni sarà positivo (cioè a favore dell'intervento), allora il paziente verrà inserito in lista d'attesa.
In quali situazioni si è esclusi dalla lista d'attesa?
Nel corso degli anni i criteri di selezione dei candidati al trapianto si sono modificati, in rapporto all'evoluzione delle cure, alla capacità di far fronte a diverse complicanze e alla disponibilità dei donatori. Ad esempio il limite d'età dei 65 anni può essere superato in soggetti ben selezionati, ma va tenuto conto che l'età del candidato rimane tra i fattori di rischio di insuccesso del trapianto. Così pure un'infezione da HIV controllata con le terapie antiretrovirali contemporanee non è incompatibile con il trapianto di cuore, anche se richiede un'autorizzazione specifica e la presenza di personale esperto.Trascorso un certo numero di anni dopo il trattamento di un tumore, la candidabilità a trapianto deve essere valutata in rapporto al rischio di recidiva e alla disponibilità di terapie efficaci.
Si preferisce parlare di fattori di rischio anziché di controindicazioni perché spesso è dalla combinazione di più fattori di rischio che deriva la decisione di non candidare un soggetto al trapianto. Tra questi fattori rientrano:
- Età superiore ai 65 anni
- Gravi malattie infettive, come l'AIDS
- Grave insufficienza renale associata ai problemi cardiaci
- Tumore in una qualsiasi parte del corpo
- Dipendenza da droghe, alcol e fumo
- Instabilità mentale
Quanto dura l'attesa per un trapianto?
I tempi di attesa possono variare da poche settimane a mesi o anni. Addirittura, nei casi più sfortunati, il paziente può morire prima di ricevere il trapianto. Anche per questo si stanno sviluppando e sempre più affermando terapie di supporto meccanico (Left Ventricular Assist Device: LVAD) che suppliscono per mesi o anni alla funzione del ventricolo sinistro. Non tutti i pazienti con insufficienza cardiaca avanzata sono idonei all'impianto di questi dispositivi, che per contro possono essere impiegati anche in soggetti giudicati non suscettibili di trapianto.
Incidono sui tempi d'attesa:
- Il gruppo sanguigno del ricevente, che deve essere compatibile con quello del donatore (compatibilità da sangue). Contrariamente a quanto si ritiene, i pazienti con gruppo sanguigno raro possono avere l'opportunità del trapianto più facilmente rispetto ai candidati di gruppo Zero, che è il più comune. Questo accade perché esiste un maggior numero di "concorrenti" in lista, e perché, in caso d'urgenza, i donatori di gruppo Zero possono essere assegnati a candidati di altri gruppi sanguigni, mentre non è possibile il contrario.
- La taglia del candidato: si ricerca una carta proporzionalità tra ricevente e donatore, comunque si cerca di evitare soprattutto "l'undersizing", cioè l'impiego di cuori di donatori sottodimensionati. Per questo motivo, nel nostro come in altri Paesi, i soggetti di taglia grande hanno minor probabilità di accedere al trapianto.
- La sensibilizzazione, cioè la presenza in circolo di anticorpi che possono facilitare rigetti precoci e gravi verso un'ampia fascia di popolazione.
- Lo stato di gravità che contribuisce a determinare la priorità in lista.
La chiamata dal Centro Trapianti
Una volta inseriti nella lista, la chiamata dal centro trapianti può avvenire in un qualsiasi momento della giornata. Pertanto, è bene farsi trovare sempre pronti alla convocazione e non ritardare, perché ogni minuto che passa è importante. Infatti, un cuore da trapiantare, anche se ben conservato, diventa inutilizzabile dopo 5-6 ore.
Dopo la chiamata, è bene attenersi al consiglio medico di non mangiare e non bere nulla, in quanto l'intervento si esegue in anestesia generale.
Giunti nella struttura ospedaliera, al paziente spettano dei rapidi accertamenti sullo stato di salute (misura della pressione sanguigna, della temperatura ecc.), per essere certi che ci siano tutti i presupposti per l'operazione.
Procedura
Il trapianto di cuore è un intervento chirurgico molto delicato, che va eseguito in anestesia generale entro un tempo limitato dal prelievo dal donatore.
L'equipe di medici ed esperti, che si occupa di realizzare il trapianto e di seguire il paziente durante la degenza post-intervento, è formata da diverse figure, tutte ugualmente importanti:
- Medico anestesista
- Chirurgo
- Infermiere specializzato in trapianti
- Medico cardiologo
- Fisioterapista
- Psicologo
Anestesia generale
L'anestesia generale prevede l'uso di anestetici e antidolorifici, che rendono il paziente incosciente e insensibile al dolore.
La somministrazione di questi farmaci, effettuata per via endovenosa e/o tramite inalazione, avviene prima e per tutta la durata dell'intervento chirurgico.
A operazione conclusa si interrompe il trattamento farmacologico, per consentire al paziente di riprendere i sensi.
Come si realizza l'intervento?
Per prima cosa, il chirurgo incide il torace e taglia lo sterno, per avere libero accesso al cuore.
Il cuore può essere asportato dopo che i grandi vasi sanguigni sono stati collegati alla cosiddetta macchina cuore-polmone, che garantisce l'ossigenazione del sangue e la sua circolazione.
Infine, il chirurgo inserisce il cuore "nuovo", lo connette a tutti i vari vasi sanguigni, lo riperfonde e lo riscalda gradualmente. Solo dopo la ripresa del ritmo e di una contrazione valida il torace può essere richiuso.
Se il cuore non riparte autonomamente in forma organizzata ma "fibrilla", si può praticare una scarica elettrica, che generalmente è efficace a far emergere un ritmo adeguato.
La durata dell'intervento di trapianto di cuore è di diverse ore e può prolungarsi per diverse ragioni in rapporto anche alla sincronizzazione tra fasi chirurgiche in sede di prelievo del cuore del donatore e in sede di trapianto.
Recupero
A operazione terminata, il paziente viene mantenuto per qualche giorno in terapia intensiva. Se non insorgono complicanze, viene spostato in un reparto ospedaliero, dove vi trascorrerà almeno due settimane. In quest'arco di tempo, il personale medico e infermieristico competente, oltre a monitorare costantemente lo stato di salute del trapiantato, istruirà quest'ultimo su come prendersi cura di sé, una volta dimesso dall'ospedale.
Pertanto, il paziente apprenderà le modalità di assunzione dei farmaci, quando riprendere a fare un moderato esercizio fisico, cosa è bene evitare di fare ecc.
Controlli periodici
Effetti collaterali degli immuno-soppressori
- Vulnerabilità alle infezioni
- Osteoporosi
- Debolezza muscolare
- Nausea
- Vomito
- Ulcere
- Insonnia
- Visione offuscata
- Aumento di peso
- Tremolio alle mani
- Acne
Per un trapiantato di cuore, specialmente nei primi tre mesi, esami del sangue, ecocardiogrammi, elettrocardiogrammi, biopsie del cuore e radiografie del torace diventeranno normale routine. D'altra parte, lo impone la necessità di preservare il risultato dell'intervento.
Farmaci
L'assunzione di farmaci immunosoppressori comincia da dopo l'operazione e dura per tutta la vita, in quanto il rischio di rigetto dell'organo, come si è già detto, non svanisce mai del tutto.
All'inizio del trattamento, i farmaci sono somministrati dal personale ospedaliero, dopodiché il paziente deve diventare indipendente e seguire da sé la cura farmacologica così come prescritta dal medico. In caso di incertezze, di effetti indesiderati, o di nuovi disturbi, è opportuno consultare il centro trapianti. Non deve essere dimenticato che la concentrazione di alcuni immunosoppressori nel sangue (concentrazione da cui dipende la loro efficacia e anche la loro tossicità) può essere influenzata dall'uso di altri farmaci. Perciò bisogna evitare di modificare la terapia o di assumere farmaci estemporanei, anche "da banco" (e anche preparazioni erboristiche) senza l'assenso del Centro.
Risultati
Il trapianto di cuore migliora sensibilmente l'aspettativa e la qualità di vita dei malati con grave insufficienza cardiaca. La maggior parte dei pazienti, infatti, può praticare una moderata attività fisica (che anzi è raccomandata) e può tornare a lavorare.
Le complicanze del trapianto possono essere in parte prevenute o, se identificate precocemente, possono essere in molti casi controllate. Ad es. le biopsie seriate hanno lo scopo di identificare (e nel caso trattare) il rigetto acuto prima che abbia determinato disturbi o una significativa disfunzione del cuore, condizioni meno facilmente correggibili con ritorno allo stato quo ante. Un secondo trapianto di cuore può essere a volte l'unica soluzione al fallimento precoce o tardivo del trapianto, ma è evidente che non è una soluzione facilmente praticabile.
I numeri del trapianto di cuore, in Italia (AGGIORNATO da report CNT)
- I trapiantati di cuore nel 2018 sono stati 233, su oltre 700 pazienti in lista d'attesa all'inizio dello stesso anno.
- I tempi medi di attesa, prima di ricevere un cuore nuovo, sono stati pari a 1,1 anni; invece il tempo di attesa dei malati tuttora in lista era, nel 2018, di oltre 3 anni.
- Il tasso di sopravvivenza a un anno dall'intervento, nella casistica operata tra il 2000 e il 2015, è dell'81%.
- Numero di centri autorizzati e attivi nel 2018: 15.