Mucca Pazza: Cos'è? Cause, Sintomi, Diagnosi, Terapia e Relazioni con l'Essere Umano

Generalità

La mucca pazza è una malattia neurodegenerativa tipica dei bovini, dall'esito sempre fatale, che crea sull'encefalo dei buchi, tale per cui quest'organo assume l'aspetto di una spugna.

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Condizione di tipo trasmissibile, la mucca pazza sembra sia dovuta a una forma modificata di una proteina normale espressa in quasi tutti i Mammiferi, il cui nome è prione.
Dopo un periodo di incubazione completamente asintomatico lungo dai 3 ai 5 anni, la mucca pazza comincia a dare manifestazione di sé, con sintomi quali: tremori, mioclono, problemi di equilibrio e coordinazione motoria, andatura anomala, difficoltà ad alzarsi, cambiamenti nel comportamento e iper-reattività agli stimoli.
La mucca pazza è una malattia per la quale non esiste alcuna cura, tranne qualche trattamento sintomatico.
La mucca pazza è una condizione di notevole interesse per l'essere umano, da quando, a metà degli anni '90 del 900, alcune persone residenti nel Regno Unito hanno sviluppato una malattia neurologica equivalente, dopo aver consumato carne di bovini malati.

Breve richiamo sulle Encefalopatie

Le encefalopatie rappresentano un gruppo di malattie neurologiche non infiammatorie, caratterizzate da un'alterazione strutturale dell'encefalo che pregiudica le funzioni di quest'ultimo e in generale il cosiddetto stato mentale.
Congenita o acquisita, un'encefalopatia può essere una condizione permanente e incurabile (encefalopatia permanente) oppure una condizione che presenta un margine più o meno considerevole di guarigione (encefalopatia temporanea).
A distinguere un'encefalopatia da un'altra sono: le cause (alle quali di solito si deve il nome specifico della malattia), la sintomatologia, le complicazioni possibili, il trattamento previsto e la prognosi.
In linea generale, chi soffre di un'encefalopatia sviluppa numerosi disturbi, tra cui per esempio deficit della memoria (soprattutto amnesie), depressione, cambiamenti di personalità, incapacità di risolvere semplici problemi di vita quotidiana, letargia, mioclono e tremori.

Cos'è la Mucca Pazza?

La mucca pazza, anche nota come encefalopatia spongiforme bovina, BSE o morbo della mucca pazza, è una malattia neurologica progressiva tipica dei bovini, caratterizzata da una degenerazione permanente dell'encefalo tale per cui quest'ultimo assume l'aspetto di una spugna (da cui il termine "spongiforme") e perde le sue normali funzioni.
Dall'esito sempre fatale, la mucca pazza è una condizione trasmissibile ad animali della stessa specie e ad animali di specie diversa (compreso l'essere umano), nel momento in cui un soggetto sano ingerisce un qualche tessuto di un soggetto malato.

Per capire: breve ripasso del significato di alcuni termini chiave

  • "Spongiforme": indica che l'encefalo sviluppa dei pori sulla corteccia cerebrale, tale da risultare simile a una spugna.
  • "Bovina": si riferisce al fatto che colpisce i bovini, mucche in particolare.
  • "Malattia neurologica progressiva": indica una sofferenza del sistema nervoso (malattia neurologica) che peggiora nel tempo (progressiva).
  • "Malattia neurodegenerativa": fa riferimento a una malattia che comporta una degenerazione del sistema nervoso.

La Mucca Pazza come Malattia Trasmissibile

Complice la sua trasmissibilità, la mucca pazza rientra nell'elenco delle cosiddette encefalopatie spongiformi trasmissibili (o TSE); le encefalopatie spongiformi trasmissibili sono le encefalopatie spongiformi che un soggetto sano può sviluppare se ingerisce tessuti di un soggetto affetto.
Come la mucca pazza sono encefalopatie spongiformi trasmissibili: il kuru, l'insonnia familiare fatale, la sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker, il morbo di Creutzfeldt-Jakob, la nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob, lo scrapie, l'encefalopatia spongiforme felina, l'encefalopatia spongiforme del visone, l'encefalopatia degli ungolati esotici e la malattia da deperimento cronico del cervo.

Encefalopatie spongiformi trasmissibili conosciute

Che colpiscono l'essere umano Che colpiscono Mammiferi diversi dall'essere umano
Kuru

 

 

 

 

Essere umano

Scrapie Pecora e capra
Morbo di Creutzfeldt-Jakob Encefalopatia spongiforme del visone Visone
Insonnia familiare fatale Encefalopatia spongiforme bovina Bovino
Sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker Encefalopatia degli ungolati esotici Nyala e kudu
Nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob Encefalopatia spongiforme felina Gatto
Malattia da deperimento cronico del cervo Alce, cervo rosso, cervo mulo e cervo dalla coda bianca

Mucca Pazza ed Essere Umano: il collegamento

La mucca pazza rappresenta un argomento di estremo interesse per l'essere umano, da quando – come si vedrà anche poco più avanti – a metà degli anni '90 del 900, in corrispondenza di un'epidemia di BSE che ha avuto luogo nel Regno Unito, una percentuale non trascurabile di persone si è ammalata di una malattia neurologica molto simile al morbo di Creutzfeldt-Jakob, dopo aver consumato carne appartenente a bovini malati.
Questa malattia neurologica molto simile al morbo di Creutzfeldt-Jakob è la già citata nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob.

La nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob può considerarsi l'equivalente umano della mucca pazza.

Un po' di Storia della Mucca Pazza

I primi casi identificati di mucca pazza risalgono al 1986; il luogo del ritrovamento fu un allevamento bovino del Regno Unito.
Da quel momento in poi, proprio nel Regno Unito, ebbe inizio una sorta di epidemia di BSE, che raggiunse il suo apice nel 1993 (periodo in cui, secondo le statistiche del tempo, si contavano la bellezza di 1000 nuovi casi di bovini malati alla settimana) e si esaurì lentamente, grazie a una serie di provvedimenti governativi, negli anni a seguire (nel 2015 i casi di mucca pazza registrati sono stati solamente 2).

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A detta degli esperti del settore, a dare avvio all'epidemia di mucca pazza fu l'uso, negli allevamenti di bovini del Regno Unito, di mangimi a base di farine animali, in cui erano presenti carni e ossa macinate di bovini affetti da una forma sporadica di BSE (si ricorda che la mucca pazza è una malattia trasmissibile).
Al di là dei numeri impressionanti raggiunti, l'epidemia di mucca pazza avvenuta nel Regno Unito ebbe una forte eco a livello non solo europeo, ma anche mondiale, per un altro motivo: a distanza di pochi anni dai primi casi di BSE, una percentuale non trascurabile di cittadini inglesi cominciò a sviluppare, in conseguenza del consumo di carne di bovini malati di encefalopatia spongiforme bovina, una nuova malattia neurologica, molto simile al morbo di Creutzfeldt-Jakob (ossia la nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob).

Secondo una statistiche del Giugno 2014, le persone ammalatesi della nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob, in conseguenza degli effetti dell'epidemia di BSE avvenuta nel Regno Unito a partire dagli ultimi anni '80 del 900, sono state 177.

Cause

Le precise cause della mucca pazza non sono ancora del tutto chiare.
Secondo la maggior parte degli esperti, però, la comparsa della malattia neurologica in questione avrebbe per protagonista una forma modificata di una proteina normalmente presente nei bovini, il cui nome è prione o proteina prionica cellulare.

Il Prione e la Mucca Pazza

COS'È IL PRIONE?

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Normalmente presente in numerose specie di Mammiferi (essere umano compreso), Rettili, Uccelli, Anfibi e Pesci, il prione è, nella sua variante sana, una glicoproteina deputata, con molta probabilità, alla trasduzione del segnale o all'adesione cellulare (sul ruolo preciso ci sono ancora dei dubbi).

PRIONE COME CAUSA DI MUCCA PAZZA

L'idea che il prione sia coinvolto nell'insorgenza della mucca pazza è frutto di due osservazioni ugualmente importanti:

  • Prima osservazione: nei bovini affetti da BSE sono presenti forme modificate della proteina prionica. Per forme modificate della proteina prionica, s'intende che il prione possiede una conformazione anomala, diversa dal normale.
  • Seconda osservazione: nella variante modificata, il prione perde la sua funzione di glicoproteina e acquisisce delle proprietà tali, che la rendono lesiva per l'encefalo e il tessuto nervoso in generale nonché capace di trasformare i prioni normali (cioè nella variante sana) in prioni modificati.

Alla luce di queste due importanti osservazioni, gli esperti hanno paragonato il prione a una sorta di agente infettivo (cioè l'hanno equiparato a un virus o un batterio), assegnandoli anche i nomi alternativi di "agente infettivo non convenzionale" e "particella infettiva solamente proteica".

La forma modificata del prione è responsabile di una reazione a catena dagli effetti devastanti; il suo palesarsi, infatti, comporta la progressiva modificazione dei prioni normali, presenti nel soggetto colpito, e la formazione di aggregati proteici che, dopo aver intaccato l'encefalo in più punti, causano la morte del tessuto nervoso, creandovi dei veri e propri buchi (l'aspetto spongiforme che caratterizza l'encefalo dei bovini affetti da BSE è il risultato della creazione di questi buchi).

ALTRE CARATTERISTICHE DEL PRIONE MODIFICATO

Studi scientifici sul prione hanno dimostrato che:

  • Il prione è più piccolo anche dei virus (che sono gli agenti infettivi più piccoli);
  • Il prione è incredibilmente resistente alle più classiche procedure utilizzate per eliminare virus, batteri, funghi o altri microrganismi noti. Ciò spiega per quale motivo la cottura della carne appartenente ai bovini affetti da mucca pazza non distrugge il prione modificato presente.

PRIONE E ALTRE MALATTIE

Secondo chi vede nel prione la causa della mucca pazza, lo stesso prione sarebbe implicato anche in tutte le encefalopatie spongiformi trasmissibili conosciute; in altre parole, al prione sarebbe da imputarsi la comparsa di: il morbo di Creutzfeldt-Jakob, la nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob, il kuru, la sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker, l'encefalopatia spongiforme felina, l'encefalopatia spongiforme del visone ecc.
Ovviamente, l'idea che il prione sia coinvolto anche nelle altre encefalopatie spongiformi trasmissibili conosciute deriva da osservazioni scientifiche simili a quelle riportate per la mucca pazza (presenza di prione modificato negli animali malati e prione modificato capace di aggredire l'encefalo, recandovi danno).

In patologia, le malattie che i medici ritengono correlate al prione modificato (come le encefalopatie spongiformi trasmissibili) sono dette anche malattie da prione.

Tempi di Incubazione

La mucca pazza ha lunghi tempi di incubazione; infatti, il bovino che entra in contatto con l'agente causale della malattia – il prione modificato, se fosse questo la causa della condizione – sviluppa la malattia entro i 3-5 anni successivi.

Lo sapevi che…

Quando l'essere umano contrae l'equivalente umano della mucca pazza per ingestione di carne bovina contaminata, potrebbe manifestare la malattia neurologica anche dopo più di 10 anni dal suddetto evento di ingestione.
Secondo gli studi più recenti, il periodo medio di incubazione dell'equivalente umano della mucca pazza sarebbe di 13 anni.

Trasmissione della Mucca Pazza all'Essere Umano

La trasmissione della mucca pazza all'essere umano può avvenire soltanto per ingestione di carne appartenente a un bovino malato di BSE.
La mucca pazza, quindi, non è come il raffreddore o le malattie infettive contagiose, in cui è sufficiente, per la trasmissione della malattia, anche la semplice vicinanza tra il soggetto sano e il soggetto malato.

Curiosità: il latte di una mucca affetta da BSE trasmette la malattia?

Bere il latte di una mucca affetta da BSE o mangiare i lattici prodotti con questo latte non è sufficiente a causare l'equivalente umano della mucca pazza.

Sintomi e Complicazioni

I sintomi della mucca pazza compaiono al termine del periodo di incubazione, pertanto non sono affatto immediati.
Tra le manifestazioni della BSE, figurano disturbi tipici, come:

  • Scarso equilibrio e perdita della coordinazione motoria (atassia),
  • Tremori,
  • Spasmi muscolari improvvisi (mioclono),
  • Andatura anomala e difficoltosa,
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  • Difficoltà ad alzarsi,
  • Iper-reattività a determinati stimoli e
  • Cambiamenti nel comportamento (gli animali affetti diventano improvvisamente aggressivi o appaiono stranamente nervosi),

e disturbi meno comuni o meno specifici, come:

La Mucca Pazza è una Malattia Fatale

La mucca pazza è una malattia che ha sempre esito fatale.
Prima della morte, in genere, gli animali affetti entrano in coma.
La morte per BSE sopraggiunge dopo qualche settimana o mese dalla comparsa dei sintomi.

I Sintomi della Mucca Pazza nell'Essere Umano

Nell'essere umano, l'equivalente della mucca pazza (ossia la nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob) è responsabile, al termine del periodo di incubazione, di:

  • Sintomi psichiatrici, tra cui depressione, ansia, disturbi da astinenza ecc.;
  • Perdita progressiva della coordinazione motoria (atassia);
  • Disturbi sensoriali;
  • Demenza;
  • Mioclono (breve e involontaria contrazione di un muscolo o di un gruppo di muscoli).

La nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob ha sempre esisto fatale, esattamente come la mucca pazza e le altre encefalopatie spongiformi trasmissibili conosciute; di norma, chi sviluppa questa malattia muore nell'arco di 14 mesi.

Diagnosi

Fintanto che l'animale affetto è vivo, la presenza di BSE è soltanto ipotizzabile sulla base dei sintomi; per la diagnosi definitiva della mucca pazza, infatti, bisogna attendere la morte del bovino malato e l'esito di un esame istopatologico post-mortem dei tessuti encefalici e nervosi.
Riepilogando, quindi, la mucca pazza una condizione soltanto sospettabile fintanto che l'animale malato è in vita, in quanto per la sua diagnosi definitiva occorre un esame di laboratorio post-mortem dei tessuti nervosi.

È possibile ipotizzare la presenza di Mucca Pazza durante l'Incubazione

Durante il periodo di incubazione, la mucca pazza non dà alcun segnale della sua presenza.
Pertanto, è impossibile prevederne la futura insorgenza.

Esami per la Diagnosi dell'equivalente umano della Mucca Pazza

Come accade per la mucca pazza, anche la nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob è una malattia per la cui diagnosi definitiva non sono sufficienti i sintomi manifestasti dalla persona malata, ma servono gli esiti dell'esame istopatologico post-mortem sul tessuto nervoso dell'encefalo.

Lo sapevi che…

L'esame istopatologico post-mortem sul tessuto nervoso dell'encefalo è l'unica indagine diagnostica che permette non solo di individuare l'equivalente umano della mucca pazza, ma anche distinguere quest'ultimo dall'encefalopatia spongiforme trasmissibile umana che gli somiglia di più: il morbo di Creutzfeldt-Jakob.

Terapia

Attualmente, non esiste alcuna terapia capace di curare la mucca pazza e nemmeno fermarne la progressione; ciò spiega per quale motivo i bovini che si ammalano di BSE sono destinati inevitabilmente alla morte.

Esiste un qualche Trattamento Sintomatico?

I bovini affetti da mucca pazza possono contare su alcuni trattamenti puramente sintomatici, che alleviano disturbi come per esempio i tremori o gli spasmi muscolari improvvisi  (mioclono).

Terapia dell'equivalente umano della Mucca Pazza

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La nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob è una malattia per la quale non esistono cure, tranne qualche trattamento sintomatico che allevia la sintomatologia prima del sopraggiungere della morte (es: i farmaci clonazepam e sodio valproato contro il mioclono).

Prognosi

La mucca pazza presenta sempre una prognosi infausta; come ribadito in più di un'occasione, infatti, questa malattia neurologica culmina sempre con la morte dell'animale malato.

Prevenzione

Attualmente, al centro di qualsiasi piano preventivo nei confronti della mucca pazza c'è il divieto di somministrare ai bovini mangimi a base di farine animali.