Morbo di Dupuytren

Generalità

Il morbo di Dupuytren è una malattia che interessa la mano, determinando la curvatura permanente di una o più dita e la comparsa di un numero variabile di noduli sul palmo della mano.

Sebbene permangano ancora dei dubbi, le cause di questo disturbo sembrano legate a fattori genetico-ereditari: chi soffre di morbo di Dupuytren, infatti, ha spesso un parente stretto (un genitore o un fratello) affetto dalla stessa patologia.
I pazienti più gravi hanno difficoltà a impugnare gli oggetti e a svolgere le più normali attività manuali, come per esempio guidare.
La diagnosi è semplice, in quanto i segni patologici sono inequivocabili.
Dal punto di vista terapeutico, le soluzioni sono diverse e dipendono da quanto gravi sono i sintomi: nei casi moderati, il medico opta per un trattamento non-chirurgico, mentre in quelli più severo suggerisce un intervento chirurgico.

Anatomia della mano

Dal punto di vista anatomico, la mano è definita come il punto più distale dell'arto superiore. Quando è completamente aperta (cioè con le dita distese), la mano presenta due facce: il cosiddetto palmo della mano, che è la faccia anteriore, e il cosiddetto dorso della mano, che rappresenta la faccia posteriore.

ANATOMIA OSSEA

Dal punto di vista dell'anatomia ossea, la mano possiede un carpo, formato da 8 ossa, un metacarpo, composto da 5 ossa lunga, e 14 falangi, cioè le ossa delle dita.

CHE COS'È L'APONEUROSI PALMARE?

Per comprendere le cause del morbo di Dupuytren, è fondamentale sapere che cos'è l'aponeurosi palmare, nota anche col termine di fascia palmare.
L'aponeurosi palmare è un sottile foglietto di tessuto connettivo e collagene, situato in corrispondenza del palmo della mano, appena sotto la superficie cutanea. Simile, per caratteristiche istologiche, ai tendini delle dita, ha anche le stesse proprietà elastiche di quest'ultimi e rappresenta una loro continuità.
La posizione sottocutanea fa sì che l'aponeurosi palmare ricopra i muscoli principali del palmo della mano e i vasi sanguigni passanti in tale regione.

Cos'è il morbo di Dupuytren?

Il morbo di Dupuytren, noto anche come contrattura di Dupuytren, è una patologia a carico della mano, che provoca la flessione (o curvatura) permanente di uno o più dita verso il cosiddetto palmo della mano.
La malattia può colpire una o entrambe le mani e può riguardare qualsiasi dito, pollice compreso.

È GRAVE?

Il morbo di Dupuytren è caratterizzato anche dalla formazione, a livello del palmo della mano, di un agglomerato di consistenza rigida.

Costituito da tessuto connettivo e collagene, tale agglomerato (o nodulo) equivale a un tumore di origine benigna, totalmente innocuo per coloro che ne soffrono. L'unico inconveniente da segnalare è il fatto che tale nodulo può diventare molto fastidioso e impedire diverse attività manuali.

EPIDEMIOLOGIA

Il morbo di Dupuytren è una malattia tipica dell'età medio-avanzata: solitamente, infatti, colpisce persone tra i 50 e i 60 anni, mentre è assai poco frequente tra i giovani.
Ha poi una spiccata preferenza per gli individui di sesso maschile e per le popolazioni del Nord Europa; quest'ultima caratteristica sembra essere in qualche modo collegata a un fattore genetico, presente all'interno delle persone provenienti da questa zona del continente.

Cause

A provocare la flessione permanente di una o più dita è l'ispessimento localizzato dell'aponeurosi palmare, che porta dapprima alla formazione di un nodulo, poi alla perdita di elasticità del tessuto connettivo e infine all'accorciamento del o dei vicini tendini delle dita.

In altre parole, il morbo di Dupuytren insorge quando il tessuto connettivo dell'aponeurosi palmare si ispessisce, accorciando il tendine o i tendini delle dita più vicini.

Ma cosa innesca tale processo?
Nonostante manchino ancora delle prove certe in merito, molti ricercatori sostengono che all'origine di tutto ci siano fattori di tipo genetico.

TEORIA GENETICA

Le persone col morbo di Dupuytren hanno, spesso, dei familiari molto stretti (genitori o fratelli) affetti dalla stessa patologia. Ciò ha indotto i ricercatori a considerare l'ipotesi che la malattia abbia un'origine genetico-ereditaria.
Secondo alcuni studi (che meritano di essere approfonditi), il gene coinvolto sembrerebbe situato su un cromosoma autosomico (o non-sessuale) e il morbo di Dupuytren apparterebbe alla categoria delle cosiddette malattie genetiche autosomiche dominanti.

CONDIZIONI FAVORENTI

Dopo diverse indagini statistiche, i ricercatori hanno osservato che il morbo di Dupuytren è più frequente tra:

• Le persone con il diabete. Il diabete è una grave patologia, caratterizzata da elevati livelli di glucosio nel sangue (glicemia alta).
• Le persone che, per il trattamento dell'epilessia, fanno uso abitualmente di anticonvulsivanti.
• Le persone che assumono grandi quantità di alcolici.
• I grandi fumatori.
• Coloro che hanno subìto un forte trauma alla mano, precisamente al polso.

Tali ricorrenze potrebbero essere legate alla comparsa della patologia (quindi non casuali), anche se va ricordato che, tra i pazienti con morbo di Dupuytren, si annoverano anche persone non facenti parte delle categorie sopraelencate.

Sintomi

Il morbo di Dupuytren si distingue per la comparsa, sul palmo della mano, di uno o più noduli (il cui diametro può raggiungere anche un centimetro), a cui può associarsi la flessione permanente di una o più dita.
I noduli derivano dall'ispessimento del tessuto connettivo che costituisce l'aponeurosi palmare; la flessione delle dita, invece, è dovuta alla presenza degli stessi noduli, i quali accorciano e tendono a tirare verso il palmo della mano i tendini delle dita.
Accanto a questi due segni caratteristici, il paziente può lamentare (sempre in corrispondenza del palmo della mano) dolore, prurito, indolenzimento e difficoltà a impugnare gli oggetti.
Le dita solitamente colpite dal morbo di Dupuytren sono l'anulare e il mignolo, anche se, in realtà, il disturbo può riguardare anche il dito medio e il pollice.
La formazione dei noduli patologici può interessare una o entrambe le mani.

ISPESSIMENTO, NODULI E FLESSIONE DELLE DITA

L'ispessimento del tessuto connettivo e i noduli sono riconoscibili al tatto e, talvolta, anche solo alla vista. La loro comparsa è dovuta all'iperattività di particolari cellule, chiamate fibroblasti, che producono un eccesso di collagene (proteina presente in abbondanza nel tessuto connettivo dell'aponeurosi palmare).
Il processo che porta il nodulo ad accorciare il o i tendini vicini richiede mesi, se non addirittura anni. Al termine dei processi di ispessimento e accorciamento, il paziente non riesce più a raddrizzare le dita interessate, pertanto la flessione è permanente.

EFFETTI SULLE CAPACITÀ MANUALI

Il morbo di Dupuytren, a uno stadio avanzato, può impedire la corretta impugnatura degli oggetti e la pratica di diverse attività manuali e sportive, come:

• Agitare una saliera
• Suonare uno strumento musicale
• Guidare
• Tenere in mano le posate
• Nuotare

QUANDO RIVOLGERSI AL MEDICO?

È bene contattare il proprio medico ai primi segnali di un ispessimento o di un nodulo, in maniera tale da essere affidati tempestivamente a uno specialista della mano, che sa cosa fare in determinate situazioni.

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