Cefalea a Grappolo di Giulia Bertelli

Generalità

La cefalea a grappolo è una condizione caratterizzata da un intenso dolore unilaterale della testa, cioè localizzato su un solo lato del capo. Gli attacchi dolorosi associati a questa forma di cefalea primaria si verificano regolarmente, con carattere periodico: le fasi attive durano da settimane a mesi e si alternano a lunghi periodi di remissione spontanea, privi di dolore. Cefalea a GrappoloTali fasi attive vengono chiamate "grappoli" (o "cluster"), proprio perché gli attacchi sono frequenti e ravvicinati (si verificano ad intervalli di tempo piuttosto brevi), e tendono a presentarsi in determinati periodi del giorno e dell'anno. I singoli episodi di cefalea a grappolo possono durare da 15 minuti a tre ore (nella maggior parte dei pazienti hanno durata inferiore ad un'ora); il disturbo si può manifestare con una crisi ogni due giorni o con più attacchi nell'arco delle ventiquattr'ore. Benché vi siano numerose ipotesi, l'eziologia è tuttora ignota. La cefalea a grappolo è meno diffusa rispetto alla cefalea di tipo tensivo e all'emicrania, ma rappresenta comunque la terza tipologia più comune di cefalea primaria. A differenza delle altre due forme, però, colpisce più frequentemente gli uomini e non è chiaro se la predisposizione genetica svolga un ruolo importante nella sua comparsa. I trattamenti possono contribuire a rendere le fasi attive della cefalea a grappolo più brevi e meno gravi.

Forme di cefalea a grappolo

Si distinguono due forme di cefalea a grappolo:

  • La forma episodica, si verifica quando il grappolo dura da sette giorni ad alcuni mesi, con intervalli liberi da malattia superiori a due settimane.
  • La forma cronica, occorre quando gli attacchi si presentano ogni giorno per più di un anno consecutivamente, senza significativi intervalli privi di dolore. Circa il 10% dei casi di cefalea a grappolo sono cronici.

Cause

L'intenso dolore insorge a seguito dell'eccessiva dilatazione dei vasi sanguigni cranici, che esercitano pressione sul nervo trigemino.
Le cause della cefalea a grappolo non sono state ancora completamente chiarite, esistono però alcune ipotesi:

  • La ricerca ha evidenziato che durante un attacco di cefalea a grappolo, esiste molta più attività a livello dell'ipotalamo. Lo stimolo doloroso potrebbe avere origine proprio da quest'area, per poi coinvolgere le vie nervose che, dalla base del cervello, si estendono fino al volto (percorso riflesso trigemino-autonomico). Il trigemino è il principale nervo cranico responsabile della veicolazione delle informazioni sensoriali del volto, come la percezione della pressione (tatto), del calore o del dolore. Quando sono attivate dall'ipotalamo, le terminazioni sensitive del nervo trigemino provocano il caratteristico dolore oculare che si associa alla cefalea a grappolo, e coinvolgono, a loro volta, anche un altro gruppo di fibre nervose, che inducono congestione nasale, lacrimazione ed arrossamento dell'occhio.
  • Inoltre, l'ipotalamo è responsabile del nostro "orologio biologico interno", in quanto regola i cicli sonno-veglia. Si ritiene, perciò, che possa esistere uno squilibrio nella gestione dei ritmi circadiani da parte dell'ipotalamo; probabilmente è per questo motivo che gli attacchi di cefalea a grappolo ed i cicli stessi tendono a manifestarsi con una cadenza precisa.
  • Infine, alcuni pensano che la responsabilità sia di un malfunzionamento delle terminazioni del ganglio sfeno-palatino, una struttura nervosa collegata al nervo trigemino e alle vie nervose che conducono gli stimoli alle ghiandole lacrimali e alla mucosa nasale. Questo spiegherebbe alcuni dei sintomi che accompagnano la crisi dolorosa, come la lacrimazione intensa e la congestione nasale.

Nota. La cefalea a grappolo non è causata da una condizione cerebrale sottostante, come un tumore o un aneurisma.

Fattori scatenanti

I principali fattori scatenanti la cefalea a grappolo sono:

Sembra che questi fattori agiscano nella fase attiva della malattia, cioè durante il periodo delle crisi dolorose (il grappolo), e non in fase di remissione (fra un grappolo e l'altro). Inoltre, è da segnalare che la cefalea a grappolo tende a comparire con maggiore frequenza durante il periodo di cambiamento climatico, soprattutto in primavera e in autunno. Gli attacchi si presentano, comunque, con frequenza, durata e intensità estremamente variabili da persona a persona.

Chi è più a rischio

Chiunque può essere colpito, ma questa tipologia di cefalea colpisce prevalentemente gli uomini. La fascia d'età più interessata è quella compresa tra i 20 e i 50 anni. Apparentemente le classi economiche più colpite sono quelle medio-alte e la maggior parte dei pazienti sono fumatori. La cefalea a grappolo sembra esordire più precocemente quando occorre nel sesso femminile.

Sintomi

La cefalea a grappolo causa un dolore di estrema intensità. Gli attacchi non possono essere previsti e raggiungono generalmente il loro pieno vigore entro cinque o dieci minuti dopo l'inizio.

  • Tipo di dolore. Il dolore della cefalea a grappolo è quasi sempre unilaterale (colpisce sempre un solo lato della testa) e nel corso di un attacco rimane strettamente sullo stesso lato. Quando si verifica un nuovo episodio di cefalea a grappolo, raramente si verifica sulla parte opposta della testa.
  • Intensità del dolore. Il dolore di una cefalea a grappolo è generalmente molto intenso e grave ed è spesso descritto come di tipo trafittivo e lancinante. Può essere episodico o costante. Nel corso di un attacco intenso, la maggior parte delle persone si sentono inquiete e frustrate: per cercar sollievo, queste sono portate a muoversi, a camminare avanti e indietro e a premere il lato sofferente della testa con le mani o oggetti. La posizione coricata peggiora il dolore e, a volte, prolunga l'attacco.
  • Localizzazione del dolore. Il dolore è localizzato intorno all'occhio e allo zigomo, con possibile irradiazione alla tempia, alla mandibola, al naso, all'arcata dentaria o al mento. In alcuni casi tutto il lato del cranio è colpito dal dolore, coinvolgendo addirittura il cuoio capelluto.
  • Durata del dolore. L'attacco di cefalea a Grappoloinizia senza preavviso e raggiunge rapidamente la massima intensità nel giro di 5-10 minuti. Un singolo episodio può durare da 15 minuti a tre ore (ma spesso meno di un'ora), per poi diminuire improvvisamente, come è cominciato, con una rapida diminuzione di intensità, fino a scomparire del tutto. Dopo gli attacchi, la maggior parte dei pazienti sono completamente liberi dal dolore, ma esausti.
  • Frequenza di mal di testa. Lacefalea si verifica periodicamente: di solito occorrono da 1 a 3 attacchi al giorno (fino a otto attacchi quotidiani). Questi epidodi si verificano ogni giorno per diverse settimane o mesi e sono seguiti da un periodo privo di mal di testa, che dura per mesi o anni (la media è di un anno). In molti casi, la cefalea a grappolo si presenta nello stesso momento della giornata, soprattutto fra le nove di sera e le 10 del mattino, prevalentemente durante la fase di sonno Rem (Rapid Eyes Movement).

Altri sintomi della cefalea a grappolo

Il caratteristico dolore alla testa può essere associato ad altri sintomi ben definiti, come:

A differenza dell'emicrania, la cefalea a grappolo non si accompagna quasi mai a nausea o vomito.

Diagnosi

La diagnosi della cefalea a grappolo è basata principalmente sulla descrizione della sintomatologia riferita dal paziente. La cefalea a grappolo si presenta con un caratteristico tipo di dolore (per posizione ed intensità) e con un preciso modello di attacco (frequenza e durata): è necessario riportare al medico queste informazioni per definire l'entità del disturbo.
Se l'esame fisico è eseguito durante un episodio di cefalea a grappolo, è possibile evidenziare, talvolta, la sindrome oculopupillare di Bernard-Horner (abbassamento unilaterale della palpebra, restringimento della pupilla ecc.). Questi sintomi non sono generalmente presenti in altri momenti.
Non è disponibile alcuna prova che possa fornire una conferma diagnostica, ma il paziente, talvolta, è sottoposto ad ulteriori indagini per escludere altre cause che possono stare alla base della cefalea o per ricercare condizioni patologiche più gravi. Ad esempio:

Diagnosi differenziale

Il medico deve escludere una serie di altre cause che provocano manifestazioni simili alla cefalea a grappolo, come:

  • Nevralgia del trigemino: si presenta con cefalee spesso bilaterali (la cefalea a grappolo tende invece ad essere unilaterale);
  • Emicrania cronica parossistica: condizione simile alla cefalea a grappolo, ma gli attacchi sono molto più brevi (spesso della durata di pochi secondi);
  • Sinusite: si presenta con dolore al volto, localizzato nelle stesse zone della cefalea a grappolo, ma non si manifesta con carattere episodico.

Il paziente dovrebbe consultare un medico non appena iniziano a verificarsi gli episodi di cefalea a grappolo, per escludere altre patologie e per trovare il trattamento più efficace. Il mal di testa, anche se grave, di solito non è il risultato di una malattia di base, ma può occasionalmente indicare una condizione medica molto grave, come ad esempio un tumore al cervello o la rottura di un vaso sanguigno (aneurisma). Inoltre, se si soffre di cefalea a grappolo, è necessario consultare il medico se il modello del disturbo cambia all'improvviso, se si verificano altri sintomio se questi tendono progressivamente a peggiorare.

Alcune condizioni possono indicare una serie di problemi, tra cui ictus, meningite, encefalite o tumore cerebrale e devono indurre il paziente a cercare cure mediche immediate. Queste possono includere:

  • Mal di testa improvviso, molto intenso, con cambiamenti nella percezione (disturbi della visione, sonnolenza ecc.) e nel movimento;
  • Mal di testa associato a febbre, nausea o vomito, confusione mentale, convulsioni, intorpidimento o difficoltà nell'articolare le parole;
  • Mal di testa dopo un trauma cranico.

Trattamento

L'obiettivo del trattamento è quello di contribuire a ridurre la gravità del mal di testa, abbreviarne la durata e prevenire i futuri attacchi. Il dolore associato alla cefalea a grappolo può presentarsi improvvisamente e può placarsi entro breve tempo, quindi gli antidolorifici come l'acido acetilsalicilico, il paracetamolo o l'ibuprofene non sono efficaci, poiché il disturbo può scomparire prima che il farmaco eserciti il suo effetto terapeutico.
Per questo motivo, la cefalea a grappolo può essere gestita con una terapia farmacologica specifica, che può essere di due tipi:

  1. Terapia di attacco, per alleviare la cefalea a grappolo. I trattamenti di maggior successo prevedono la somministrazione di sumatriptan (Imigran ®) o di altri triptani, i quali riescono ad agire sul dolore entro 10-15 minuti. Anche l'inalazione di ossigeno puro, attraverso una maschera per circa 15 minuti, è una misura che si è rivelata davvero efficace per alleviare la cefalea a grappolo. Altre opzioni per il trattamento sintomatico ad azione rapida includono: lidocaina intranasale (con effetto anestetico locale) e diidroergotamina (antidolorifico efficace contro gli attacchi acuti della cefalea a grappolo).
  2. Terapia profilattica, per prevenire gli attacchi di cefalea a grappolo. I farmaci preventivi possono essere prescritti per ridurre la frequenza e la durata degli attacchi, nonché diminuire l'intensità del mal di testa. Sono inseriti in un protocollo terapeutico che inizia con l'esordio della cefalea a grappolo e che deve proseguire per l'intero periodo in cui questa occorre. I trattamenti preventivi devono essere somministrati solo sotto la guida e l'attento controllo di uno specialista. Alcuni farmaci utilizzati nella prevenzione della cefalea a grappolo includono: verapamil (calcio-antagonista, agisce sulla pressione sanguigna), carbonato di litio (adottato per la forma cronica), valproato di sodio (anticonvulsante) e prednisone (antinfiammatorio steroideo, solo per trattamenti preventivi a breve termine).

Tutti i farmaci usati per prevenire o gestire la cefalea a grappolo presentano potenziali effetti collaterali e possono non essere adatti a persone affette da altre condizioni patologiche. Come con qualsiasi farmaco, è importante seguire attentamente le indicazioni fornite dal proprio medico. Raramente, per i pazienti con forma cronica e refrattari al trattamento farmacologico, può essere consigliato un intervento chirurgico, che comporta la parziale inibizione della conduzione del dolore mediata dal nervo trigemino.


Giulia Bertelli

L'autore

Giulia Bertelli

Laureata in Biotecnologie Medico-Farmaceutiche, ha prestato attività lavorativa in qualità di Addetto alla Ricerca e Sviluppo in aziende di Integratori Alimentari e Alimenti Dietetici