Definizione
Il retinoblastoma è un tumore maligno che colpisce la retina. Tale tumore può svilupparsi a qualsiasi età, ma solitamente tende a insorgere durante i primi cinque anni di vita.
Generalmente, il retinoblastoma colpisce un solo occhio, ma non è da escludere la possibilità che la neoplasia possa svilupparsi in entrambi gli occhi.
Si possono distinguere due forme di retinoblastoma: quella sporadica (60% dei casi) e quella ereditaria (40% dei casi).
Cause
La causa scatenante il tumore risiede nella mutazione del gene oncosoppressore RB1 localizzato sul cromosoma 13. Tale alterazione genetica porta le cellule della retina a svilupparsi in maniera rapida e incontrollata, dando così origine alla neoplasia.
In alcuni casi, il gene alterato viene ereditato direttamente dai genitori (forma ereditaria); in altri casi, invece, l'alterazione genetica avviene casualmente durante lo sviluppo del feto (forma sporadica).
Sintomi
Il sintomo caratteristico del retinoblastoma è la leucocoria, ossia un riflesso bianco-grigiastro che si riscontra in corrispondenza della pupilla quando quest'ultima viene illuminata da un fascio di luce.
Altri sintomi che si possono manifestare nei pazienti affetti da retinoblastoma, sono: dolore oculare, arrossamento degli occhi, affaticamento oculare, diminuzione della vista, restringimento del campo visivo, ritardo nello sviluppo, glaucoma e strabismo.
Le informazioni sui Retinoblastoma - Farmaci per la Cura del Retinoblastoma non intendono sostituire il rapporto diretto tra professionista della salute e paziente. Consultare sempre il proprio medico curante e/o lo specialista prima di assumere Retinoblastoma - Farmaci per la Cura del Retinoblastoma.
Farmaci
Fortunatamente, i bambini cui viene diagnosticato il retinoblastoma hanno buone probabilità di guarigione. In tal senso, è molto importante la diagnosi precoce della neoplasia, infatti, il retinoblastoma è un tumore molto aggressivo che può metastatizzare, diffondendosi alle ossa, al midollo osseo e ai linfonodi. Per questo motivo, è fondamentale il suo trattamento tempestivo, prima che la metastasi abbia inizio.
Le strategie terapeutiche intraprese contro il retinoblastoma, naturalmente, mirano all'eradicazione del tumore, pur cercando - nei limiti del possibile - di salvaguardare sia l'occhio che la vista del paziente.
Quando il tumore è in uno stadio precoce, generalmente, s'interviene tramite la terapia laser, la termoterapia, oppure tramite il congelamento del tumore, ossia tramite la crioterapia.
Quando, invece, il tumore si trova in uno stadio più avanzato, il medico può decidere di intervenire sottoponendo il paziente a chemioterapia e/o a radioterapia.
Inoltre, la chemioterapia e la radioterapia possono essere utilizzate anche per trattare il retinoblastoma metastatico e, se necessario, per eliminare eventuali cellule tumorali residue in seguito ad altri trattamenti.
Generalmente, la chemioterapia viene somministrata per via sistemica, anche se, in alcuni casi, può essere somministrata direttamente nell'arteria oftalmica (via intra-arteriosa) minimizzandone gli effetti collaterali.
Nel caso in cui il tumore sia troppo esteso e non si possano intraprendere altre strategie terapeutiche, invece, il medico può decidere di ricorrere all'asportazione chirurgica dell'occhio malato, seguita poi dal posizionamento di un impianto nella cavità oculare.
Di seguito sono riportati alcuni esempi di farmaci antitumorali che possono essere impiegati nella terapia contro il retinoblastoma ed alcuni esempi di specialità farmacologiche; spetta al medico scegliere il principio attivo e la posologia più indicati per il paziente, in base alla gravità della malattia, allo stato di salute del malato ed alla sua risposta alla cura.
Vincristina
La vincristina (Vincristina Teva ®) è un antitumorale di origine naturale, isolata per la prima volta dalla pervinca del Madagascar. È un principio attivo che possiede indicazioni terapeutiche per la cura del retinoblastoma.
Il farmaco è disponibile in formulazioni farmaceutiche che ne consentono la somministrazione per via parenterale. La dose di vincristina solitamente utilizzata nei bambini è di 1,5-2 mg/m2 di superficie corporea, da somministrarsi per via endovenosa una volta la settimana.
Tuttavia, nei bambini il cui peso corporeo è inferiore ai 10 Kg, generalmente, si consiglia di cominciare la terapia a base di vincristina con un dosaggio pari a 0,05 mg/Kg di peso corporeo, da somministrarsi sempre per via endovenosa una volta la settimana.
Ciclofosfamide
La ciclofosfamide (Endoxan Baxter ®) è un farmaco antitumorale appartenente alla classe degli agenti alchilanti, disponibile in formulazioni farmaceutiche adatte alla somministrazione orale e parenterale.
Quando somministrata per via endovenosa, la dose di ciclofosfamide solitamente impiegata è di 3-6 mg/Kg di peso corporeo al giorno.
Nei casi in cui sia necessario istituire una terapia di mantenimento, solitamente, questa viene effettuata somministrando la ciclofosfamide per via orale alla dose di 50-200 mg al giorno, da assumersi con molta acqua.
Ad ogni modo, sarà il medico a stabilire l'esatta quantità di medicinale da assumere, la frequenza delle somministrazioni e la durata del trattamento per ciascun paziente, in funzione della gravità e dello stadio in cui si trova il retinoblastoma e a seconda delle condizioni cliniche del paziente e della sua risposta alla terapia stessa.
Autore
Retinoblastoma
Sintomi Retinoblastoma
