Vitiligine
Ultima modifica 06.05.2020
INDICE
  1. Generalità
  2. Cos'è la Vitiligine?
  3. Incidenza
  4. Cause
  5. Classificazione
  6. Segni e Sintomi
  7. Trattamento

Generalità

La vitiligine è una malattia della pelle che colpisce i melanociti, cioè le cellule che producono il pigmento da cui dipende il naturale colorito della pelle (melanina). La carenza (ipopigmentazione) o la totale assenza (depigmentazione) di melanina che ne deriva si manifesta con la comparsa di macchie caratteristiche: la pelle diventa più chiara, quasi bianca e, a parte la modificazione cromatica, è assolutamente normale.

Le cause alla base della vitiligine non sono ancora state definite, ma, nelle aree colpite, si verifica un blocco funzionale dei melanociti. Di norma, queste cellule permettono alla pelle di assorbire l'energia necessaria per produrre la melanina. Pertanto, i meccanismi patogenetici finora proposti comprendono: l'attacco autoimmune dei melanociti che smetterebbero di produrre melanina; una ridotta sopravvivenza di queste cellule della pelle o un loro deficit primario. La vitiligine può avere carattere familiare (la malattia tende a ripresentarsi all'interno della stessa famiglia) e acquisito. Occasionalmente, questo disordine della pigmentazione si sviluppa dopo un traumatismo o una lesione fisica diretta alla cute (fenomeno di Koebner).

La diagnosi di vitiligine viene posta con l'esame obiettivo; la depigmentazione della cute si accentua se illuminata con luce blu della lampada di Wood. Il trattamento di prima linea è costituito da corticosteroidi topici. Possono essere usati anche inibitori topici della calcineurina (es. tacrolimus e pimecrolimus), particolarmente utili per trattare zone della cute come viso e inguine. Le lesioni piccole possono essere mascherate con il trucco. Per migliorare la vitiligine, inoltre, è possibile sottoporsi a fototerapia, laser o trapianto di melanociti.

Cos'è la Vitiligine?

La vitiligine è una malattia della pelle cronica, in cui i melanociti, cellule addette alla produzione di melanina, subiscono un'alterazione e non sono più in grado di svolgere correttamente la loro funzione. Per questo motivo, la pelle di un soggetto affetto da vitiligine si caratterizza per la presenza di chiazze bianche di dimensioni variabili, ben demarcate e spesso simmetriche, diffuse in tutto il corpo o circoscritte in alcune aree.

Cosa è importante sapere

La vitiligine non è una malattia contagiosa, quindi non si trasmette neppure in seguito ad un contatto molto stretto con chi ne è colpito.

Macchie Bianche nella Vitiligine: terminologia

Nel loro insieme, le macchie bianche della vitiligine sono dette leucodermia. Per quanto riguarda il grado di depigmentazione, le macchie sono chiamate "ipocromiche" o "acromiche" se le aree interessate sono carenti o prive di melanina.

Incidenza

Vitiligine: quanto è comune?

La vitiligine è un disturbo abbastanza comune, che colpisce circa l'1-2% della popolazione mondiale. Questa condizione può presentarsi ad ogni età, sebbene si sia registrata una maggior incidenza dopo i vent'anni, senza prevalenza di sesso. La vitiligine può avere carattere familiare (la malattia tende a ripresentarsi all'interno della stessa famiglia) e acquisito.

Cause

Vitiligine: quali sono le possibili Cause?

https://www.my-personaltrainer.it/imgs/2020/05/06/vitiligine-cause-orig.jpeg Shutterstock

L'esatto meccanismo alla base della vitiligine non è ancora chiaro, ma la ricerca scientifica continua a fare progressi a riguardo.

Nelle aree colpite, è noto che si verifichi un blocco funzionale dei melanociti. Di norma, queste cellule permettono alla pelle di assorbire l'energia necessaria per produrre la melanina.

Pertanto, i meccanismi patogenetici finora proposti comprendono:

  • L'attacco autoimmune dei melanociti che smetterebbero di produrre melanina e, di conseguenza, la pelle rimane bianca. A tal proposito, va osservato che circa un terzo dei pazienti con vitiligine presenta altre patologie autoimmuni (malattia di Addison, diabete mellito, anemia perniciosa, morbo di Graves e tiroidite di Hashimoto). Come la maggior parte delle malattie autoimmuni, anche nel caso della vitiligine l'ereditarietàgioca un ruolo importante.
  • Una ridotta sopravvivenza dei melanociti o un loro deficit primario: la vitiligine è influenzata dalla presenza di geni aberranti e dalla comparsa di una proteina particolare (MIA) che "spegne" i melanociti, ponendo fine alla loro produzione di melanina.

Oltre alla predisposizione genetica, un fattore scatenante correlato alle manifestazioni della vitiligine è lo stress forte e prolungato. Anche le disfunzioni a carico della tiroide ed il calo delle difese immunitarie concorrono a potenziare il disturbo. Occasionalmente, la vitiligine si sviluppa dopo una lesione fisica diretta alla cute (fenomeno di Koebner).

Altre ipotesi circa le possibili cause scatenanti la vitiligine, sono:

  • Ipotesi dello stress ossidativo, secondo la quale la vitiligine potrebbe essere il risultato di un aumento della produzione di specie reattive dell'ossigeno associata ad una predisposizione genetica.
  • Ipotesi del perossido di idrogeno. Secondo questa ipotesi un possibile fattore scatenante, o comunque predisponente alla comparsa della vitiligine, sarebbe da ricercarsi in un'anomala ed eccessiva presenza di perossido di idrogeno nelle cellule che potrebbe essere in grado di influenzare negativamente la normale pigmentazione cutanea. Tutto ciò sarebbe giustificato dal fatto che nei pazienti affetti da vitiligine, sono stati riscontrati livelli molto elevati di superossido dismutasi (un enzima antiossidante che produce perossido di idrogeno a partire dall'anione superossido O2-).

Queste sono solo alcune delle diverse teorie che sono state formulate allo scopo di ricercare la causa scatenante questo disturbo, alcune delle quali, peraltro, devono ancora essere confermate da studi più approfonditi.

Patologie associate alla Vitiligine

Spesso e volentieri la vitiligine si manifesta in associazione ad altre patologie, generalmente, di origine autoimmune.

Fra queste, ricordiamo:

Allo stesso tempo, i pazienti affetti da vitiligine possono manifestare anche altri disturbi di tipo metabolico o endocrino.

Classificazione

In base al tipo di classificazione internazionale più recente, la vitiligine si può manifestare in tre forme, che differiscono per la disposizione delle chiazze: vitiligine bilaterale e vitiligine segmentale. La distinzione tra le due forme è netta poiché l'origine, il decorso e le patologie ad esse correlate, sono molto diverse.

Vitiligine non segmentale o bilaterale

La vitiligine non segmentale o bilaterale rappresenta la condizione maggiormente diffusa, considerando che si presenta nel 90% dei soggetti colpiti da vitiligine. L'appellativo "bilaterale" è stato attribuito perché le macchie bianche, tipiche del disturbo, sono distribuite in modo simmetrico in entrambe le metà del corpo, il che significa, per esempio, che se la vitiligine si manifesta nella mano destra, anche la mano sinistra sarà colpita, così come le ginocchia, le gambe ecc. Questo tipo di vitiligine è caratterizzata per la comparsa di leucotrichia tardiva e per avere un'evoluzione imprevedibile.

Inoltre, nella vitiligine bilaterale si classificano altre sotto-categorie, in base alla localizzazione delle macchie acromiche:

  • Vitiligine generalizzata (oltre il 70% del corpo è maculato a chiazze prive di melanina);
  • Vitiligine acrofacciale (le macchie si presentano solo su mani, piedi e viso);
  • Vitiligine focale (pochissime macchioline sparse, ma permanenti);
  • Vitiligine mucosale.

Vitiligine segmentale

La vitiligine segmentale rappresenta la forma meno frequente (5-16% dei casi). In questo caso, le macchie bianche sono asimmetriche e sono presenti solamente in una metà del corpo. La vitiligine segmentale ha un esordio molto precoce, manifestandosi soprattutto negli infanti; in un breve periodo, di circa due anni, le macchie acromiche progrediscono, per poi stabilizzarsi. In questa forma di vitiligine, la leucotrichia non è tardiva, ma si manifesta nel giro di breve tempo. È una manifestazione che differisce dalla comune vitiligine, poiché l'influenza genetica e lo stress non costituiscono le cause scatenanti: alcuni studiosi ritengono che, considerata la strana disposizione "a percorso" delle macchioline, il decorso dei nervi sottocutanei potrebbe in qualche modo favorire la vitiligine segmentale, ma si dovranno attendere studi futuri più approfonditi per far luce sull'eziologia del disturbo.

Vitiligine mista

La vitiligine mista è una forma che si caratterizza per un esordio di tipo segmentale che, in seguito, si evolve verso la forma non segmentale o bilaterale.

Segni e Sintomi

La vitiligine è caratterizzata dalla comparsa di chiazze non pigmentate di dimensioni variabili: la pelle diventa più chiara, quasi bianca e, a parte la modificazione cromatica, è assolutamente normale. Queste aree, di solito, sono ben demarcate e spesso simmetriche.

Vitiligine: quali sono le zone più interessate?

https://www.my-personaltrainer.it/imgs/2020/05/06/vitiligine-sintomi-orig.jpeg Shutterstock

La depigmentazione può essere localizzata (interessa 1 o 2 aree del corpo) o diffusa su tutta la superficie cutanea. Nella maggior parte dei casi, la vitiligine interessa volto, dita, dorso delle mani, superfici flessorie dei polsi, avambracci, gomiti, ginocchia, creste tibiali, superficie dorsale delle caviglie, ascelle, ombelico e capezzoli, regione inguinale e ano-genitale. I peli nelle zone colpite sono generalmente bianchi. Talvolta, si osserva una loro parziale caduta o un diradamento.

Per approfondire: Sintomi Vitiligine

Vitiligine Sintomi: Come Riconoscerla

Naturalmente, i segni tipici della vitiligine sono rappresentati dalle macchie acromiche che compaiono sul corpo dei pazienti. Tali macchie, generalmente, non provocano alcun tipo di problema da un punto di vista patologico. Tuttavia, è possibile che i pazienti manifestino prurito. Tale sintomo - che si presenta in un terzo dei soggetti colpiti - rappresenta un campanello d'allarme, poiché è indice di un possibile (e probabile) peggioramento della malattia.

Ad ogni modo, si può affermare che il danno subìto dai pazienti affetti da vitiligine è di natura prettamente estetica, poiché non sono previste ripercussioni patologiche di alcun tipo. Nonostante ciò, la vitiligine potrebbe provocare disturbi a livello psicologico ed emotivo, creando imbarazzo, stress e disagio ai soggetti colpiti. Molti di questi, infatti, vivono la vitiligine come una patologia a tutti gli effetti, che li costringe a rimanere isolati dalle persone "normali". Infatti, la vitiligine può deturpare l'immagine della persona e soprattutto la percezione soggettiva della propria immagine, provocando conseguenze in ambito sociale e lavorativo.

Come esporsi al sole

Chi soffre di vitiligine è maggiormente soggetto a eritema solare e scottature, in quanto la pelle è priva della naturale protezione svolta dalla melanina. Per questo motivo, tutte le aree depigmentate devono essere protette con indumenti o filtri solari ad altissima protezione.

Trattamento

Come Curare la Vitiligine

La vitiligine è una malattia molto difficile da debellare definitivamente. Ad ogni modo, sono differenti le strategie terapeutiche attualmente disponibili per tenere sotto controllo il disturbo e contrastarne - per quanto possibile - le tipiche manifestazioni cliniche. Di seguito, sono brevemente descritti gli approcci terapeutici solitamente impiegati in quest'ambito.

Terapia PUVA

La terapia PUVA - acronimo di Psoraleni e UVA - prevede l'applicazione di sostanze fotosensibilizzanti (gli psoraleni, appunto) associata alla somministrazione ambulatoriale di raggi UV a determinate lunghezze d'onda. Lo scopo di questa terapia è quello di riattivare la corretta funzionalità dei melanociti.

Gli psoraleni sono sostanze foto sensibilizzanti naturali che si ritrovano in alcune piante e che possono essere applicati per via topica, oppure somministrati per via orale.

Gli psoraleni vengono applicati per via topica quando le macchie non interessano aree eccessivamente estese del corpo. In questi casi, si applicano apposite creme a base di questi principi attivi direttamente sulle chiazze acromiche che verranno poi irradiate con i raggi UVA.
Per i soggetti che, invece, presentano una vitiligine che colpisce più del 20% del corpo, la terapia PUVA orale prevede la somministrazione di psoraleni per via orale: dopo circa due ore, il soggetto dovrà sottoporsi all'irradiazione con lampade UVA.

Come tutti i trattamenti, anche le terapie PUVA possono comportare effetti collaterali, quali nausea, scottature, diarrea ed iperpigmentazione imprevista delle aree colpite.

Fototerapia con UVB a 311 nm

Anche i raggi UVB sono utili nel trattamento della vitiligine; rispetto alla terapia PUVA, i raggi UVB permettono la risoluzione - generalmente parziale - del disturbo in tempi molto più brevi, senza ripercussioni nel lungo termine. Tra i possibili effetti collaterali, a breve termine, spicca l'eczema, il prurito e le eventuali riattivazioni dell'herpes.

Terapia farmacologica

La terapia farmacologica della vitiligine prevede la somministrazione di corticosteroidi per via topica che possono essere utili per favorire la ripigmentazione della pelle. Tuttavia, tali farmaci sono in genere utilizzati come supporto ad altre terapie.

In qualsiasi caso, l'utilizzo dei corticosteroidi dev'essere controllato e prescritto dal medico. L'uso indiscriminato può comportare conseguenze gravi, tra cui l'assottigliamento delle cute, smagliature e acne.
Oltre ai corticosteroidi, è possibile ricorrere all'uso di immunosoppressori - capaci di modulare la risposta immunitaria - e da somministrarsi sempre per via topica.

Per approfondire: Farmaci per la Cura della Vitiligine

Trapianto di melanociti

In alcuni casi, è possibile anche il trapianto di melanociti per la risoluzione della vitiligine: questo trattamento è consigliato per piccole macchie e nel caso in cui le altre terapie non abbiano portato grossi risultati.

Supporto psicologico

Se la vitiligine rappresenta un grave problema per il soggetto affetto, l'esperto non solo deve indirizzare il paziente al trattamento più idoneo per la ripigmentazione delle macchie, ma dovrebbe caldeggiare la persona ad una terapia psicologica di supporto, per permettere di riacquisire l'autostima perduta e poter condurre una vita sociale tranquilla.

Ovviamente esistono le eccezioni, che considerano la vitiligine non come un disturbo, ma come una fortuna.

Altre cause di Macchie Bianche sulla Pelle

Autore

Giulia Bertelli
Laureata in Biotecnologie Medico-Farmaceutiche, ha prestato attività lavorativa in qualità di Addetto alla Ricerca e Sviluppo in aziende di Integratori Alimentari e Alimenti Dietetici