Punti chiave
La sindrome di Guillain-Barré è un disordine complesso e generalizzato del sistema nervoso periferico, che può colpire anche il SNC ed i muscoli respiratori
Sindrome di Guillain-Barré: cause
La sindrome di Guillain-Barré è espressione di un'anomala risposta autoimmune, probabilmente innescata da infezioni batteriche (H. influenzae, C. jejuni, Micoplasmi) o virali (EBV, Citomegalovirus, HIV I e II, Virus dell'epatite A, B e C)
Sindrome di Guillain-Barré: sintomi
I sintomi tipici della sindrome di Guillain-Barré sono: debolezza progressiva degli arti, difficoltà respiratorie, dolore neuropatico, ipoestesia, ipotonia, paralisi progressiva degli arti, parestesia. Complicanze: alterazioni del SNC, aritmia, insufficienza respiratoria per paralisi dei muscoli respiratori, tromboembolia, trombosi venosa profonda
Sindrome di Guillain-Barré: diagnosi
Una sospetta sindrome di Guillain-Barré viene accertata mediante rachicentesi, screening anticorpale, spirometria ed ECG
Sindrome di Guillain-Barré: terapia
La plasmaferesi e la somministrazione di IgG endovena (eventualmente associate a farmaci steroidei) sono le due terapie di prima linea per la cura della sindrome di Guillain-Barré
Sindrome di Guillain-Barré
La sindrome di Guillain-Barré è una complessa affezione generalizzata del sistema nervoso periferico, espressione di un disordine autoimmune.
La sindrome di Guillain-Barré - detta meno comunemente poli-neuropatia infiammatoria acuta - causa la progressiva degenerazione degli assoni neuronali, ed è spesso accompagnata da debolezza, parestesia, paralisi progressiva degli arti ed iporeflessia (riduzione della capacità di reagire a stimoli nervosi determinati da sollecitazioni meccaniche). La sindrome di Guillain-Barré può causare danni devastanti all'organismo, specie quando colpisce anche il sistema nervoso autonomo ed i muscoli respiratori.
Nonostante non sia tuttora stata identificata con certezza la precisa causa scatenante, sembra che la sindrome di Guillain-Barré sia innescata da un'infezione batterica o virale. Secondo le recenti statistiche mediche, sembra che il 75% dei pazienti affetti abbia una storia pregressa d'infezione, in particolare del tratto gastrointestinale e delle vie respiratorie.
Le terapie d'elezione per la sindrome di Guillain-Barré sono la plasmaferesi e la somministrazione di Immunoglobuline: queste strategie si sono rivelate estremamente efficaci per la completa remissione della malattia.
Incidenza
Dai dati riportati nella Rivista Medica The Lancet, si evince che la sindrome di Guillain-Barré si manifesta in Europa in 1,2-1,9 casi ogni 100.000 abitanti. Il tasso d'incidenza è più elevato nei ragazzi di età compresa tra i 15 ed i 35 anni e negli adulti tra i 50 ed i 75 anni.
Cause
La sindrome di Guillain-Barré è frutto di un disturbo autoimmune: si manifesta quando l'esercito immunitario attacca per errore una parte del sistema nervoso, riconoscendola come estranea e pericolosa. Come accennato, non è stato identificato con certezza assoluta il fattore scatenante la sindrome; tuttavia, sembra che alcune infezioni possano innescare una simile risposta autoimmune, anomala ed esagerata.
I microorganismi patogeni più coinvolti nella sindrome sembrano essere batteri o virus:
- Campylobacter jejuni (infezione più spesso diagnosticata nei pazienti affetti dalla sindrome di Guillain-Barré)
- Virus di Epstein Barr (EBV): è un virus coinvolto nella comparsa della mononucleosi infettiva e - almeno così sembra - nella genesi di linfoma di Burkitt, linfoma di Hodgkin, sclerosi multipla ed altri tumori epiteliali
- Citomegalovirus: virus coinvolti in comuni malattie, come varicella, herpes labiale, fuoco di S. Antonio, Herpes genitale e mononucleosi
- Micoplasmi: agenti eziologici di polmonite atipica primaria, uretriti, meningiti neonatali
- Virus dell'Immunodeficienza Umana(HIV I e HIV II)
- Virus dell'epatite A, B e C
- Haemophilus influenzae
- Virus dell'influenza: in alcuni casi, il soggetto manifesta tutti i segni ed i sintomi della sindrome di Guillain-Barré DOPO un'infezione sostenuta dal virus dell'influenza oppure a seguito della vaccinazione antinfluenzale. L'incidenza della sindrome di Guillain-Barré post-vaccinazione antinfluenzale è cresciuta enormemente dopo la pandemia dell'influenza suina del 1976-1977. Ad ogni modo, il rischio attuale di sviluppare la sindrome dopo l'immunizzazione è estremamente basso (1 caso ogni milione di vaccinazioni).
Probabilmente, anche la sarcoidosi, il lupus eritematoso sistemico e la salmonellosi possono predisporre il soggetto alla sindrome di Guillain-Barré.
Per capire...
Come possono gli agenti infettivi scatenare la risposta autoimmune che caratterizza la sindrome di Guillain-Barré?
Si ipotizza che i patogeni possano rivestirsi di alcune componenti mieliniche, di conseguenza attivare un processo di auto-immunizzazione contro la stessa mielina. Il sistema di difesa, riconoscendo per errore antigeni della mielina come agenti estranei e potenzialmente pericolosi, innesca un attacco esagerato sia contro l'agente infettante, sia contro la mielina dei nervi periferici.
Sintomi
La sindrome di Guillain-Barré è responsabile di una delle cosiddette "sindromi da paralisi flaccida acuta": l'incontrollata produzione di anticorpi a livello del sistema nervoso periferico causa una progressiva paralisi a carico di arti inferiori e superiori.
La sindrome di Guillain-Barré presenta un decorso acuto: la progressione del deficit neurologico avviene nell'arco di una manciata di giorni, massimo alcune settimane. Successivamente, segue una fase di "plateau" ed uno stadio di recupero.
I sintomi distintivi della sindrome di Guillain-Barré sono:
- Debolezza progressiva degli arti (sintomo onnipresente), fino al coinvolgimento dei muscoli del volto (paralisi facciale)
- Difficoltà respiratorie
- Disartria (disturbi del linguaggio)
- Disfagia (difficoltà a deglutire alimenti solidi o liquidi)
- Disfunzione autonomica (del sistema nervoso autonomo): alterazione della frequenza cardiaca, aritmie, alterazione della pressione sanguigna (ipotensione ortostatica) e della temperatura basale
- Disfunzione vescicale (poco comune)
- Dolore neuropatico, soprattutto a livello degli arti
- Insufficienza respiratoria dovuta alla paralisi del diaframma
- Ipoestesia: riduzione della sensibilità di risposta ad uno stimolo
- Ipotonia: riduzione dell'attività nervosa di un organo o di un tessuto (ipotonia muscolare)
- Movimenti oculari anormali (poco comune)
- Paralisi progressiva degli arti: sintomo distintivo della sindrome di Guillain-Barré
- Paralisi dei muscoli respiratori
- Parestesia (alterazione della sensibilità degli arti o di altre parti del corpo)
Complicanze
Quando si posticipa la terapia, i sintomi della sindrome di Guillain-Barré possono accentuarsi, ed il quadro clinico del paziente può precipitare. Le più comuni complicanze sono:
- aritmia cardiaca
- disturbi psichiatrici: ansia, depressione
- ileo (occlusione intestinale)
- insufficienza respiratoria (richiede la ventilazione meccanica)
- ipotensione/ipertensione grave
- paralisi permanente: nelle forme iperacute della sindrome di Guillain-Barré, la paralisi totale insorge in 24 ore
- Ritenzione urinaria grave
- Tromboembolia
- Trombosi venosa profonda
Con le moderne strategie terapiche (terapia intensiva di supporto) la prognosi è eccellente nella maggior parte dei pazienti. Dopo la terapia, si stima che il 20% dei malati dalla sindrome di Guillain-Barré conservi una parziale disabilità (debolezza costante, alterazione della sensibilità), mentre il 10% muore per insufficienza respiratoria o embolia polmonare. La morte può sopraggiungere anche dopo una grave alterazione del SNC, oppure può essere il risultato delle complicanze dall'intubazione prolungata.
La rapida progressione dei sintomi, l'età avanzata e la ventilazione assistita a lungo termine aumentano enormemente il rischio di prognosi infausta nei malati colpiti dalla sindrome di Guillain-Barré.
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