Sindrome di Guillain-Barré: cosa la provoca e quali sono i sintomi?

Sindrome di Guillain-Barré: cosa la provoca e quali sono i sintomi?
Ultima modifica 11.07.2023
INDICE
  1. Generalità
  2. Cos'è
  3. Cause
  4. Tipi
  5. Sintomi
  6. Prognosi
  7. Diagnosi e Terapia

Generalità

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La sindrome di Guillain-Barré è una rara malattia autoimmune, che colpisce il sistema nervoso periferico.

La causa precisa è sconosciuta; le evidenze attuali, tuttavia, suggeriscono che sia il risultato di una risposta immunitaria anomala, innescata con molta probabilità da infezioni batteriche o virali del tratto gastrointestinale o respiratorio.

Ai suoi esordi, la sindrome di Guillain-Barré interessa le estremità degli arti (mani e piedi), con sintomi quali: debolezza muscolare, formicolio, dolore neuropatico e intorpidimento; dopodiché, in poche settimane, la malattia si estende e si aggrava, coinvolgendo gli arti per intero e i muscoli che controllano la respirazione, la masticazione e la visione.
Paralisi degli arti, difficoltà a camminare, respirare, parlare e/o masticare e problemi di vista sono alcune delle possibili manifestazioni della malattia in una fase più avanzata.

La diagnosi non è semplice, soprattutto quando la patologia è ai suoi esordi, dato che i sintomi sono comuni a molte condizioni di natura neurologica.
A livello diagnostico, sono fondamentali le informazioni fornite da: anamnesi, esame obiettivo, puntura lombare (o rachicentesi), elettromiografia e studi di conduzione nervosa.

Terapie di prima linea nella cura della sindrome di Guillain-Barré sono: plasmaferesi e somministrazione di IgG per via endovenosa.

Cos'è

Sindrome di Guillain-Barré: di cosa si tratta?

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia autoimmune, che colpisce in modo generalizzato i nervi.
Talvolta, la letteratura parla di sistema nervoso periferico, anziché di nervi: sono due modi diversi di riferirsi al medesimo concetto.

La sindrome di Guillain-Barré è una polineuropatia acuta, termine che identifica un'affezione generalizzata di più nervi (polineuropatia) a evoluzione rapida (acuta).

Incidenza della Sindrome di Guillain-Barré

Dai dati riportati nella Rivista Medica The Lancet, si evince che la sindrome di Guillain-Barré si manifesta in Europa in 1,2-1,9 casi ogni 100.000 abitanti.

Il tasso d'incidenza è più elevato nei ragazzi di età compresa tra i 15 ed i 35 anni e negli adulti tra i 50 ed i 75 anni.

Cause

Cosa provoca la Sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain-Barré è il risultato di una reazione autoimmune: compare, infatti, quando una parte degli elementi che costituiscono il sistema immunitario attacca per errore il proprio sistema nervoso periferico, comportandosi come fosse estraneo e pericoloso.

La malattia, quindi, origina da una reazione immunitaria anomala.

Attualmente, è ancora sconosciuta l'esatta causa di questa risposta immunitaria anormale; sono forti, tuttavia, le evidenze secondo cui, in molti casi, sarebbe un'infezione del tratto gastrointestinale o respiratorio, contratta poco tempo prima, a innescare l'intero meccanismo autoimmune responsabile della malattia.

Tra gli agenti infettivi associati alla sindrome di Guillain-Barré figurano sia batteri che virus; nello specifico, ecco quali patogeni cita la letteratura:

Per capire

Come possono gli agenti infettivi scatenare la risposta autoimmune che caratterizza la sindrome di Guillain-Barré?
Si ipotizza che i patogeni possano rivestirsi di alcune componenti mieliniche, di conseguenza attivare un processo di auto-immunizzazione contro la stessa mielina. Il sistema di difesa, riconoscendo per errore antigeni della mielina come agenti estranei e potenzialmente pericolosi, innesca un attacco esagerato sia contro l'agente infettante, sia contro la mielina dei nervi periferici.

Sindrome di Guillain-Barré e vaccino antinfluenzale

Nel 1976, si osservò un aumento dei casi di sindrome di Guillain-Barré a seguito di una campagna di vaccinazione di massa per prevenire una possibile epidemia di influenza suina (H1N1 A/NJ/76).
Gli esperti di allora conclusero che ci fosse una correlazione tra il vaccino antinfluenzale e la malattia.

Tuttavia, successive campagne vaccinali, in particolare quella di massa del 2009 (contro il virus dell'influenza suina H1N1 A/NJ/76), non esitarono in un aumento significativo dei casi di sindrome di Guillain-Barré, all'opposto di quanto osservato qualche decennio prima.
Anzi, alla luce di questi risultati, gli esperti tennero a sottolineare che il rischio di contrarre la sindrome di Guillain-Barré è significativamente maggiore per chi contrae l'influenza, che non per coloro che conseguono la vaccinazione antinfluenzale.

È altresì vero che una diagnosi positiva per la sindrome di Guillain-Barré potrebbe essere motivo di controindicazione al vaccino antinfluenzale (dipende da quando è insorta e dopo quale evento).

Gli studi che hanno rilevato un'associazione tra vaccino antinfluenzale e sindrome di Guillain-Barré stimano il rischio di sviluppo della malattia per 1-2 persone ogni 100.000 vaccinate.
Si tratta comunque di una possibilità più remota rispetto al rischio che corrono le persone che contraggono l'influenza.
Va detto che ci sono anche numerosi studi che non hanno mostrato alcuna associazione.

Sindrome di Guillain-Barré, COVID-19 e vaccino anti COVID

Secondo alcuni studi, la sindrome di Guillain-Barré, o comunque una neuropatia periferica di natura autoimmune con molte similitudini, sembrerebbe essere una potenziale complicanza di COVID-19, l'infezione sostenuta da Sars-CoV-2 (Nuovo Coronavirus).

La sindrome di Guillain-Barré rientra anche nell'elenco dei possibili effetti avversi rari dei vaccini Janssen e Astrazeneca (ribattezzato Vaxzevria); va specificato, tuttavia, che il rischio di sviluppare la malattia è maggiore in caso di infezione da COVID-19, che non dopo i vaccini suddetti.

Sindrome di Guillain-Barré e vaccino Shingrix

Alcuni studi condotti sul vaccino Shingrix contro Herpes zoster hanno osservato un aumento del rischio di sviluppare la sindrome di Guillain-Barré correlato alla vaccinazione.
A marzo 2021, quindi, la FDA (Food and Drug Administration) ha deciso di inserire questa possibilità, seppur remota, nell'elenco degli effetti avversi rari del suddetto vaccino.

Tipi

Sindrome di Guillain-Barré: le varianti

Esistono varie forme di sindrome di Guillain-Barré; la differenza tra queste riguarda la parte dei nervi che risulta danneggiata e gli elementi del sistema immunitario protagonista della reazione autoimmune.

Le principali varianti sono 5:

  • Poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP). È la forma più comune in Europa e in Nord America. La malattia colpisce la mielina (demielinizzante) e provoca sintomi sensitivi e debolezza muscolare; spesso, inoltre, giunge a coinvolgere anche i nervi spinali e il sistema nervoso autonomo.
  • Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN). Poco diffusa in Europa e Nord-America, è più comune in Asia, in America Centrale e in Sudamerica.
    La patologia colpisce la membrana cellulare dell'assone, il caratteristico prolungato della cellula nervosa, e causa debolezza muscolare isolata senza sintomi sensitivi.
  • Neuropatia assonale sensitiva e motoria acuta (AMSAN). Vale quanto detto per la forma AMAN, con la sola differenza che questa variante provoca anche sintomi sensitivi.
  • Variante faringea-cervicale-brachiale. È una variante patologica che colpisce soprattutto i muscoli di gola, viso, collo e spalle.
  • Sindrome di Miller Fisher. Questa forma causa atassia, areflessia, debolezza muscolare oculare; non causa debolezza muscolare a livello degli arti.

Sintomi

Come si manifesta la Sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain-Barré è responsabile di una delle cosiddette "sindromi da paralisi flaccida acuta": l'incontrollata produzione di anticorpi a livello del sistema nervoso periferico causa una progressiva paralisi a carico di arti inferiori e superiori.
La sindrome di Guillain-Barré presenta un decorso acuto: la progressione del deficit neurologico avviene nell'arco di una manciata di giorni, massimo alcune settimane. Successivamente, segue una fase di "plateau" ed uno stadio di recupero.
I sintomi distintivi della sindrome di Guillain-Barré sono:

Complicanze della Sindrome di Guillain-Barré

Quando si posticipa la terapia, i sintomi della sindrome di Guillain-Barré possono accentuarsi, ed il quadro clinico del paziente può precipitare. Le più comuni complicanze sono:

Con le moderne strategie terapiche (terapia intensiva di supporto) la prognosi è eccellente nella maggior parte dei pazienti. Dopo la terapia, si stima che il 20% dei malati dalla sindrome di Guillain-Barré conservi una parziale disabilità (debolezza costante, alterazione della sensibilità), mentre il 10% muore per insufficienza respiratoria o embolia polmonare.

La morte può sopraggiungere anche dopo una grave alterazione del SNC, oppure può essere il risultato delle complicanze dall'intubazione prolungata.
La rapida progressione dei sintomi, l'età avanzata e la ventilazione assistita a lungo termine aumentano enormemente il rischio di prognosi infausta nei malati colpiti dalla sindrome di Guillain-Barré.

Prognosi

Sindrome di Guillain-Barré: si guarisce?

Come affermato nell'introduzione, la sindrome di Guillain-Barré può causare la morte del paziente; in genere, in questi casi, il decesso sopraggiunge per una grave infezione, fenomeni tromboembolici o arresto cardiaco.
Secondo alcune stime, la sindrome di Guillain-Barré sarebbe mortale per una percentuale di paziente pari al 5% (1 malato su 20).

Detto ciò, cosa capita in tutti gli altri casi?

Con una terapia di supporto adeguata, molte persone affette da sindrome di Guillain-Barré recuperano completamente, quindi guariscono.

Tuttavia, è anche vero che in alcuni soggetti persistono alcune problematiche derivanti dalla malattia; per esempio, ci sono individui che continuano ad avvertire sintomi come:

  • Difficoltà di deambulazione;
  • Debolezza muscolare a livello degli arti;
  • Intorpidimento, formicolio e dolore;
  • Problemi di coordinazione ed equilibrio;
  • Stanchezza.

Lo sapevi che…

Fattori che incidono sulla prognosi della sindrome di Guillain-Barré sono l'età di insorgenza (dopo i 40 anni, le probabilità di recupero completo sono inferiori) e la severità dei sintomi dopo due settimane dall'insorgenza della malattia.

Sindrome di Guillain-Barré: tempi di recupero

La sindrome di Guillain-Barré ha tempi di recupero che possono oscillare da alcune settimane ad anni.
Nella maggior parte dei casi, la completa ripresa avviene in un arco temporale che va dai 6 ai 12 mesi.

Come detto, ci sono persone che, nonostante gli anni, non recuperano mai pienamente le funzioni compromesse dalla sindrome di Guillain-Barré.

Diagnosi e Terapia

Per approfondire: Sindrome di Guillain-Barré: diagnosi e terapia