Sindrome di Guillain-Barré: Diagnosi e Terapie

Descrizione della malattia

La sindrome di Guillain-Barré è un complesso disordine del sistema nervoso periferico, frutto di un'anomala ed esagerata risposta autoimmune, innescata probabilmente da un'infezione virale/batterica. I sintomi caratteristici della sindrome di Guillain-Barré - analizzati in dettaglio nel precedente articolo - sono la debolezza e la progressiva paralisi degli arti inferiori e superiori.
In questa trattazione conclusiva, l'attenzione sarà volta all'analisi delle strategie diagnostiche ed alla descrizione delle terapie al momento disponibili per la cura della sindrome di Guillain-Barré.

Diagnosi

La paralisi progressiva degli arti costituisce uno dei sintomi caratteristici della sindrome di Guillain-Barré. Come sappiamo, la paralisi rappresenta un sintomo ricorrente in numerose patologie, pertanto dev'essere posta la diagnosi differenziale tra sindrome di Guillain-Barré ed ictus, encefalite, poliomielite, vasculite, avvelenamento da piombo, miastenia gravis, botulismo ed ipokaliemia.

Un caso di sospetta sindrome di Guillain-Barré può essere accertato avvalendosi di più strategie diagnostiche:

• Rachicentesi: la maggior parte dei pazienti affetti dalla sindrome di Guillain-Barré presenta un'elevata concentrazione di proteine nel liquor, NON associata ad alcun aumento delle cellule del liquido cerebrospinale
• Sreening anticorpale
• Spirometria: utile per valutare l'eventuale necessità di ricovero del paziente in terapia intensiva e/o di ventilazione meccanica
• Elettrocardiogramma e studi di conduzione nervosa: test di conferma più attendibili per accertare la sindrome di Guillain-Barré

Terapia

La diagnosi precoce è fondamentale: la terapia per la sindrome di Guillain-Barré deve iniziare il più rapidamente possibile dall'esordio dei sintomi. Il trattamento di supporto è essenziale per garantire una buona prognosi: i pazienti che vanno incontro ad insufficienza respiratoria devono essere prontamente trattati con il respiratore a pressione positiva (PAP, Positive airway pressure). Se necessario, il paziente viene sottoposto alla tracheotomia.
La terapia per la sindrome di Guillain-Barré si avvale di:

1. Plasmaferesi
2. Somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa
3. Somministrazione di farmaci steroidei
4. Prevenzione delle complicanze

La PLASMAFERESI si è rivelata una strategia terapeutica ottimale per i pazienti affetti dalla sindrome di Guillain-Barré: si tratta di una tecnica che permette di separare la componente liquida del sangue (plasma) da quella corpuscolata mediante sistemi di centrifugazione.

• La plasmaferesi rimuove e filtra gli anticorpi dall'organismo: così facendo, il sangue viene "depurato"

I pazienti affetti dalla sindrome di Guillain-Barré, sottoposti alla plasmaferesi, guariscono in tempi piuttosto brevi, recuperano velocemente la respirazione spontanea e la capacità di camminare in modo autonomo. Inoltre, la plasmaferesi abbatte il rischio di complicanze nei pazienti affetti dalla sindrome di Guillain-Barré, garantendo un'ottima prognosi anche nel lungo termine.

Un'altra opzione terapica efficace consiste nella somministrazione di IMMUNOGLOBULINE per via endovenosa, utile per neutralizzare gli anticorpi: l'utilità terapeutica di questa terapia è sovrapponibile a quella della plasmaferesi. Le IgG devono essere somministrate al paziente affetto dalla sindrome di Guillain-Barré entro il più breve tempo possibile dalla manifestazione dei primi sintomi: l'efficacia del trattamento è garantita quando il paziente viene sottoposto alla terapia entro 14 gg dall'esordio.

• La scelta di una strategia terapica piuttosto che un'altra (plasmaferesi o IgG ev) dipende essenzialmente dalla disponibilità delle risorse

La mera somministrazione di CORTICOSTEROIDI non modifica significativamente il decorso della sindrome di Guillain-Barré. I farmaci steroidei possono accelerare il recupero del paziente affetto dalla sindrome di Guillain-Barré solo se associati alla terapia con le immunoglobuline.

Farmaci per la Cura della Sindrome di Guillain-Barré »

Prevenzione delle complicanze

Altro obiettivo non trascurabile è la PREVENZIONE DELLE COMPLICANZE: come sappiamo la sindrome di Guillain-Barré può degenerare in trombosi venosa profonda. È possibile fuggire a questa complicanza mediante la messa in pratica di semplici accorgimenti "meccanici": in simili frangenti, si consiglia di indossare calze elastiche a compressione, utili per favorire il ritorno di sangue al cuore ed impedire la formazione di trombi. Particolarmente indicata risulta anche la somministrazione di farmaci anticoagulanti (es. eparina).
Per approfondimenti: leggi l'articolo sui farmaci per la cura della trombosi venosa profonda.

Durante e dopo il trattamento della fase acuta della sindrome di Guillain-Barré, il paziente deve seguire una terapia di riabilitazione multidisciplinare:

• Fisioterapia: utile per favorire il corretto movimento, aumentare la forza muscolare, migliorare la postura e la deambulazione
• Logopedia: il paziente affetto dalla sindrome di Guillain-Barré manifesta spesso serie difficoltà di linguaggio e di deglutizione, specie dopo la tracheotomia o la ventilazione assistita per lungo tempo.
• Dietista: la figura del dietista e dell'esperto nella nutrizione è utile per garantire il supporto nutrizionale nel paziente affetto dalla sindrome di Guillain-Barré. Durante la terapia, i pazienti ventilati meccanicamente devono essere nutriti mediante sonde nutrizionali di piccolo calibro. In alcuni assistiti è necessaria la nutrizione parenterale totale.

La terapia occupazionale/riabilitativa è indispensabile per velocizzare il recupero dell'autonomia nei pazienti colpiti dalla sindrome di Guillain-Barré.