Morbo di Kawasaki

Cos'è

Cos'è la Malattia di Kawasaki?

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La malattia di Kawasaki è una vasculite sistemica a carico dei vasi sanguigni di piccolo-medio calibro, che colpisce soprattutto i bambini al di sotto dei 5 anni e che causa febbre e un particolare esantema (o rush cutaneo).
La malattia di Kawasaki è una condizione che suscita notevole preoccupazione, in quanto in una percentuale rilevante di pazienti non trattati interessa il cuore e le arterie coronarie, inducendo gravi complicanze.

Malattia di Kawasaki: origine del nome

La malattia di Kawasaki è così chiamata in onore del pediatra giapponese Tomisaku Kawasaki, il quale, nel gennaio del 1961, descrisse per primo la suddetta condizione in un bambino di 4 anni ricoverato all'Ospedale Croce Rossa di Tokyo e presentante febbre da diversi giorni, labbra arrossate, lingua a fragola, iperemia orofaringea, eritema diffuso con desquamazione di mani e piedi, e linfadenopatia (N.B: come si vedrà, sono tutti segni tipici della sindrome di Kawasaki).

Negli anni successivi, diversi colleghi di Kawasaki e lo stesso Kawasaki riportarono di altri casi clinici analoghi, il che permise di approfondire le caratteristiche della malattia.

Sinonimi di Malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è anche nota come morbo di Kawasaki o come sindrome mucocutanea linfonodale (questo secondo nome è correlato all'interessamento dei linfonodi).

È da segnalare che, in alcuni fonti, si parla anche di sindrome di Kawasaki.

Epidemiologia

Malattia di Kawasaki: Diffusione e Popolazioni più colpite

Il morbo di Kawasaki è diffuso in tutto il Mondo.
La malattia colpisce soprattutto gli Asiatici, in particolare Giapponesi, Coreani e abitanti di Taiwan; è un dato di fatto, tuttavia, che tutte le popolazioni mondiali rappresentino dei possibili bersagli.
La maggiore incidenza della malattia di Kawasaki presso Giapponesi e Coreani è dovuta, con molta probabilità, a una particolare suscettibilità genetica per la patologia.

La malattia di Kawasaki interessa soprattutto i bambini, in particolare – come già anticipato – quelli di età inferiore ai 5 anni; a conferma di quanto appena detto, le statistiche epidemiologiche più recenti riportano che un buon 80% dei soggetti colpiti annualmente abbia meno di 5 anni.

Il morbo di Kawasaki è poco comune (ma non impossibile) tra lattanti, bambini più grandi, adolescenti e adulti.

Malattia di Kawasaki: Incidenza annuale

L'incidenza annuale della malattia di Kawasaki tra i bambini di età inferiore ai 5 anni varia a seconda della zona del Mondo considerata.
Per esempio, in Giappone e Corea, dove la malattia è particolarmente diffusa, si registra un'incidenza annuale tra i bambini di età inferiore ai 5 anni maggiore di 100 casi ogni 100.000 individui presi in considerazione; in Europa e negli Stati Uniti, invece, il dato si attesta tra gli 8 e i 13 casi ogni 100.000 soggetti.  

Malattia di Kawasaki: sono più colpiti i Maschi o le Femmine?

Il morbo di Kawasaki colpisce maggiormente i bambini maschi; secondo alcuni studi, il rapporto maschi:femmine sarebbe 1,5:1, chiaramente a favore dei primi.

Anche il rischio di complicanze più gravi è maggiore nei bambini maschi.

Cause

Attualmente, le precise cause della malattia di Kawasaki sono sconosciute; le teorie a riguardo, però, non mancano.

Secondo alcuni esperti, giocherebbe un ruolo chiave nell'insorgenza del morbo di Kawasaki la combinazione tra determinati fattori genetici e il verificarsi di certe infezioni; secondo altri, la malattia sarebbe il risultato di una risposta immunitaria anomala ad alcune infezioni, supportata da una certa predisposizione genetica.

È da segnalare che esistono anche teorie causali minori, in base alle quali contribuirebbero alla comparsa della malattia di Kawasaki allergie o intossicazioni (es: al mercurio).

Malattia di Kawasaki e Infezioni

L'idea che la malattia di Kawasaki sia correlata a certe infezioni nasce dalle seguenti osservazioni:

• La tendenza della malattia a presentarsi in seguito a infezioni virali e non.
• La maggiore ricorrenza della malattia durante la stagione invernale e quella primaverile.

Tra gli agenti infettivi sospettati di giocare un ruolo sulla comparsa del morbo di Kawasaki, si segnalano:

• Parvovirus B-19;
• Virus di Epstein-Barr;
• Adenovirus;
• Citomegalovirus;
• Rotavirus;
• Virus del morbillo;
• Virus T-linfotropico umano;
• Mycoplasma pneumoniae;
• Neisseria meningitidis;
• Klebsiella pneumoniae.

Malattia di Kawasaki e Genetica

L'idea che abbia un ruolo nella comparsa del morbo di Kawasaki una certa predisposizione genetica è frutto del fatto che la malattia colpisce in maniera particolarmente rilevante determinate popolazioni del Mondo; del resto, la maggiore incidenza della malattia di Kawasaki presso Giapponesi e Coreani sembrerebbe spiegarsi, unicamente, con una specifica componente genetica ricorrente in queste popolazioni.

La Malattia di Kawasaki è contagiosa?

Considerato che pare abbia un'origine infettiva, è lecito chiedersi se la malattia di Kawasaki sia contagiosa, cioè possa trasmettersi da persona a persona.
La risposta a tale quesito è: no, il morbo di Kawasaki non è contagioso.

Sintomi

Come si manifesta la Malattia di Kawasaki: i Sintomi

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La malattia di Kawasaki si caratterizza per un'evoluzione sintomatica suddivisibile in tre fasi distinte, chiamate:

• Fase iniziale (o fase acuta),
• Fase sub-acuta e
• Fase di convalescenza.

Fase iniziale della Sindrome di Kawasaki

Nella fase acuta – la cui durata è di 14-30 giorni, la malattia di Kawasaki esordisce con febbre molto elevata e non remittente, estrema irritabilità, anoressia (intesa come mancanza di appetito), lingua a fragola, ingrossamento e dolenzia dei linfonodi cervicali (linfadenopatia cervicale dolente) e rush cutaneo pruriginoso caratterizzato da papule e macule rosso-violacee (simili a quelle della scarlattina o del morbillo) prevalentemente sul torace e a livello inguinale.

Talvolta, sono possibili anche una certa iperemia congiuntivale (arrossamento della sclera oculare), la presenza di labbra rosse, secche e con fissurazioni, lesioni della mucosa orale, lingua gonfia, gonfiore e arrossamento di mani (palmi) e piedi (piante).

Fase Sub-Acuta della Malattia di Kawasaki

La fase sub-acuta della malattia di Kawasaki si caratterizza per un'attenuazione della febbre, per un processo di desquamazione a livello delle mani e dei piedi, e per trombocitosi (eccesso di piastrine nel sangue); in questa fase della patologie, inoltre, è abbastanza comune che il paziente preseti:

• Dolore addominale;
• Vomito e diarrea;
• Piuria (presenza di pus nelle urine);
• Letargia, stanchezza e facile affaticamento;
• Mal di testa;
• Artralgia (dolore alle articolazioni) e gonfiore articolare;
• Ittero.

Fase di Convalescenza della Malattia di Kawasaki

La fase di convalescenza della malattia di Kawasaki inizia quando il paziente dimostra un chiaro miglioramento del quadro sintomatologico, ossia generalmente dopo 6-8 settimane dall'esordio della patologia.
Tra i sintomi ancora osservabili durante la fase di convalescenza figurano, di solito, stanchezza e facile affaticamento.

Complicazioni

In assenza di trattamenti adeguati, la malattia di Kawasaki può dar luogo, già dalla fase acuta (prima fase), a numerose complicanze, alcune delle quali gravi e dall'esito fatale.
Il principale responsabile delle complicanze caratteristiche del morbo di Kawasaki è il processo infiammatorio che colpisce i vasi sanguigni di piccolo-medio calibro.

Complicanze Cardiache della Malattia di Kawasaki

Le complicanze più importanti del morbo di Kawasaki riguardano il cuore e consistono in:

• Infiammazione delle arterie coronarie, seguita dalla formazione di aneurismi;
• Miocardite (ossia infiammazione del miocardio, il muscolo del cuore), a cui fanno spesso seguito aritmie;
• Valvulopatie, in particolare a carico della valvola mitrale e della valvola tricuspide;
• Pericardite (cioè infiammazione del pericardio).

Il verificarsi delle suddette complicanze cardiache, in particolare degli aneurismi, comporta un aumento sensibile del rischio di attacco di cuore dovuto all'occlusione delle coronarie per la presenza di coaguli anomali o alla rottura delle stesse coronarie.

Rischio di Complicanze Cardiache nella Malattia di Kawasaki

Attendibili studi epidemiologici riportano che il 25% circa dei bambini con malattia di Kawasaki che non ricevono un trattamento tempestivo (per esempio perché la diagnosi è stata tardiva) sviluppa complicanze a livello cardiaco.

Da questi stessi studi emerge anche che le complicanze cardiache correlate al morbo di Kawasaki sono gravi e possono rivelarsi fatali in 2-3% dei pazienti non sottoposti a cure tempestive e appropriate.

È doveroso, infine, segnalare anche che:

• In una piccolissima percentuale di casi, la malattia di Kawasaki causa complicanze cardiache anche quando il trattamento è tempestivo e adeguato;
• Il rischio di complicanze cardiache è maggiore nei bambini attorno all'anno di vita.

Altre Complicazioni associate al Morbo di Kawasaki

Oltre a quelle cardiache, al morbo di Kawasaki sono associate altre complicanze, tra cui:

• Polmonite;
• Meningite asettica ed encefalite;
• Epatite;
• Formazione di aneurismi a livello di aorta, arteria brachiocefalica, arteria ascellare, arteria iliaca, arteria femorale e/o arteria renale;
• Occlusione intestinale;
• Ischemia intestinale;
• Problemi agli occhi (uveite, iridociclite, neurite ottica, emorragia congiuntivale ecc.);
• Versamento subdurale, ipoperfusione cerebrale e ischemia cerebrale;
• Atassia, paralisi facciale e perdita dell'udito.

Morbo di Kawasaki: quando rivolgersi al medico?

Sono sicuramente segnali importanti, che meritano le attenzioni di un medico (meglio se un pediatra), manifestazioni quali: la febbre per più di 3 giorni, l'arrossamento della sclera oculare, la lingua a fragola, l'arrossamento e il gonfiore a livello delle mani e dei piedi, un rush cutaneo caratterizzate da papule o macchie rosso-violacee e l'ingrossamento dei linfonodi cervicali.

Diagnosi

Come riconoscere la Malattia di Kawasaki

Attualmente, non esiste un test di laboratorio o un altro tipo di esame che consenta specificatamente di diagnosticare la malattia di Kawasaki.
Ecco allora che i medici devono affidarsi alle indagini cliniche classiche, come l'esame obiettivo e l'anamnesi, e a un approccio di diagnosi differenziale basato, fondamentalmente, sull'esecuzione di esami del sangue (emocromo, proteina C-reattiva, VES, test di funzionalità epatica), esami delle urine e, talvolta, la puntura lombare.

Malattia di Kawasaki e Diagnosi Differenziale

In un paziente con morbo di Kawasaki, una corretta diagnosi differenziale porta all'esclusione di patologie e condizioni, quali:

• Morbillo (malattia esantematica di origine virale);
• Scarlattina (malattia esantematica di origine batterica);
• Meningite virale (il termine "meningite" indica l'infiammazione delle membrana protettive che rivestono encefalo e midollo spinale);
• Artrite idiopatica giovanile (è una forma di malattia reumatica cronica osservabile nei bambini, di cui non si conoscono le cause e che provoca l'infiammazione delle articolazioni);
• Sindrome da shock tossico (grave condizione di natura batterica);
• Acrodinia infantile (avvelenamento da mercurio);
• Febbre ghiandolare (condizione di origine virale che cause febbre e l'ingrossamento dei linfonodi);
• Sindrome di Stevens-Johnson (è una reazione allergia di tipo acuto, scatenata da farmaci o malattie virali o batterica, che coinvolge la cute e le mucose).

Diagnosi delle Complicanze Cardiache della Malattia di Kawasaki

I soggetti che ricevono una diagnosi di malattia di Kawasaki devono sottoporsi, per ovvi motivi, a diversi esami utili a valutare lo stato di salute del cuore; più nei dettagli, per questi individui, è prevista l'esecuzione di un elettrocardiogramma (allo scopo di valutare l'attività del cuore e il suo ritmo) e un ecocardiogramma (ai fini di un'osservazione delle varie strutture del cuore).

Criteri per la Diagnosi di Malattia di Kawasaki

Il National Institute for Health and Care Excellence (NICE) riporta che per poter parlare di malattia di Kawasaki è indispensabile  osservare la presenza di:

• Febbre a 38°C per più di 5 giorni;
• Almeno 4 dei seguenti sintomi-chiave:
• Iperemesi congiuntivale bilaterale;
• Labbra arrossate, secche e screpolate, e/o lingua a fragola;
• Palmo delle mani e pianta dei piedi gonfi e arrossati;
• Rush cutaneo caratterizza da papule o macchie rosso-violacee;
• Linfoadenopatia cervicale.

Terapia

Come si cura la Malattia di Kawasaki?

Il trattamento della malattia di Kawasaki nei bambini prevede la somministrazione di alte dosi di immunoglobuline umane per via endovenosa e di alte dosi di acido acetilsalicilico (aspirina).

L'obiettivo della terapia, soprattutto in fase iniziale, è quello di mitigare la febbre e ridurre l'infiammazione vascolare (che è la principale responsabile delle complicanze cardiache, coronariche in particolare).

Considerate le gravi complicazione associate al morbo di Kawasaki, il trattamento della patologia, quanto meno durante le prime settimane, deve svolgersi in ospedale, quindi è necessario il ricovero del paziente.

A garantire un'elevata probabilità di recupero dalla malattia è l'inizio tempestivo delle cure (il che implica che è fondamentale la diagnosi precoce).

Morbo di Kawasaki: a cosa servono le Immunoglobuline?

Le immunoglobuline servono a moderare la febbre e a ridurre il rischio di complicanze cardiache.
Per il massimo dei benefici (soprattutto per quanto concerne il rischio di complicanze cardiache), la loro somministrazione dovrebbe avvenire entro i primi 10 giorni dalla comparsa della febbre).
In genere, è sufficiente una sola somministrazione endovenosa di immunoglobuline umane e gli effetti benefici sono osservabili già dopo 24 ore.

Malattia di Kawasaki: a cosa serve l’aspirina?

L'aspirina serve a moderare la febbre, ridurre l'infiammazione articolare e prevenire la formazione di coaguli sanguigni anomali (i quali, nel soggetto con sindrome di Kawasaki, potrebbero scatenare un attacco di cuore).

La terapia a base di aspirina può durare anche 6-8 settimane (con il tempo, le dosi diminuiscono).

Malattia di Kawasaki: Terapia da casa

Superata la fase critica della malattia (per la quale è previsto il ricovero il ospedale), il paziente può fare ritorno a casa e continuare l'assunzione di aspirina a domicilio.

Una volta a casa, è molto importante che il malato beva molto, per evitare la disidratazione.

Morbo di Kawasaki: Monitoraggio Cardiaco

In genere, dopo 6-8 settimane dall'inizio del trattamento contro la malattia di Kawasaki, è previsto un ecocardiogramma di controllo, per valutare la salute del cuore e assicurarsi che l'organo sia in salute.

È possibile che all'ecocardiogramma si aggiunga l'elettrocardiogramma; inoltre, è altresì possibile che sia previsti ulteriori controlli cardiaci a distanza di diversi mesi.

Prognosi

È possibile guarire dalla Malattia di Kawasaki?

Guarire totalmente dalla morbo di Kawasaki è possibile, a patto però che il trattamento sia tempestivo.

Un ritardo nella terapia aumenta, talvolta in modo sensibile, il rischio di complicanze cardiache; tali complicanze possono avere ripercussioni immediate e a lungo termine.
È da segnalare che esiste la possibilità di curare le complicanze cardiache della malattia di Kawasaki mediante interventi come l'angioplastica coronarica e il bypass coronarico.

Tempi di Guarigione della Malattia di Kawasaki

Di norma, con un trattamento adeguato, per guarire dalla malattia di Kawasaki sono necessarie dalle 6 alle 8 settimane.
Senza una terapia adeguata, invece, la patologia può protrarsi anche per 12 settimane.

Malattia di Kawasaki: sono possibili Recidive

Sebbene sia molto raro, la malattia di Kawasaki può ripresentarsi.