Lichen Sclerosus: Cos'è, Sintomi su Vulva e Pene, Cause e Terapie

Lichen Sclerosus: Cos'è, Sintomi su Vulva e Pene, Cause e Terapie
Ultima modifica 25.05.2022
INDICE
  1. Cos’è
  2. Cause
  3. Epidemiologia
  4. Sintomi
  5. Complicanze
  6. Diagnosi
  7. Trattamento
  8. Prognosi

Cos’è

Il lichen sclerosus è una malattia infiammatoria cronica della pelle che colpisce più spesso le aree genitali e perianali.

Cos’è il Lichen Sclerosus?

https://www.my-personaltrainer.it/imgs/2022/05/25/lichen-sclerosus-placche-orig.jpeg Shutterstock

Il lichen sclerosus è una dermatosi infiammatoria cronica che colpisce più comunemente cute e mucose a livello dei genitali femminili e maschili (lichen sclerosus vulvare e lichen sclerosus penieno), ma può manifestarsi in qualsiasi distretto dell'organismo (lichen sclerosus extragenitale).

Il lichen sclerosus è caratterizzato dalla comparsa di placche bianche, spesso atrofiche, associate a prurito e dolore che provocano cicatrici e aderenze genitali. Le complicanze includono disfunzione sessuale e/o urinaria, ridotta qualità della vita e, in caso di lichen sclerosus genitale, aumento del rischio di carcinoma a cellule squamose (< 5%).

Il medico può suggerire un trattamento che aiuti a restituire un aspetto più normale alla pelle e riduca la tendenza alla formazione di cicatrici. Il lichen sclerosus tende a ripresentarsi, quindi potrebbe essere necessaria un'assistenza di follow-up a lungo termine. Raramente, la condizione migliora senza un protocollo terapeutico.

Cause

L'eziologia e la patogenesi del lichen sclerosus non sono ancora completamente comprese, ma è probabile siano implicati fattori genetici, infettivi, irritanti, ambientali e ormonali. Il lichen sclerosus è spesso classificato come una malattia autoimmune e viene associato al riscontro di anticorpi della proteina-1 della matrice extracellulare (ECM-1), rilevati nel 60-80% delle donne con lichen sclerosus vulvare. Inoltre, è stato ipotizzato il ruolo di autoanticorpi rivolti contro altre proteine sconosciute: ciò spiegherebbe diverse presentazioni del lichen sclerosus e risposte al trattamento. Tuttavia, è da notare che questi anticorpi potrebbero essere epigenetici, cioè i risultati della malattia piuttosto che la causa della malattia.

Lichen Sclerosus: quali sono le cause?

Le ricerche hanno indagato la correlazione tra lichen sclerosus e:

  • Infezioni: in particolare, quelle da Borrelia, ma senza l'identificazione di modelli coerenti e riproducibili;
  • Reazioni autoimmuni: diversi studi riportano un aumento fino al 28% degli autoanticorpi circolanti, paragonabile al tasso osservato nel lichen planus bolloso; tuttavia, altre ricerche suggeriscono che il livello di autoanticorpi è scarsamente correlato all'attività della malattia e alla risposta al trattamento;
  • Ormoni: poiché l'esordio nelle donne si verifica comunemente in post-menopausa, una relativa mancanza di estrogeni può essere significativa.
  • Irritazione o trauma locale: sembrano giocare un ruolo in alcuni casi di lichen sclerosus, specialmente in individui geneticamente predisposti;
  • Predisposizione genetica: dei pazienti con lichen sclerosus vulvare, l'8-39% riporta una storia familiare della condizione, contro l'1% dei pazienti con lichen sclerosus genitale maschile.

Tuttavia, continua ad essere studiata la sequenza di eventi che nel lichen sclerosus porta a:

  • Alterata funzione dei fibroblasti;
  • Cambiamenti microvascolari;
  • Accumulo di acido ialuronico nel derma superiore.

Fattori di rischio

  • Le donne con lichen sclerosus hanno un tasso più elevato di malattie autoimmuni associate, in particolare per le malattie autoimmuni della tiroide, rispetto agli uomini (circa il 20% dei pazienti), anemia perniciosa e alopecia areata.
  • È stato dimostrato che i contraccettivi orali nelle donne in premenopausa danno un rischio relativo di 2,5, il che suggerisce un asse ormonale alterato come possibile fattore contribuente.
  • La prevalenza del lichen sclerosus maschile sembra essere influenzata, invece, dalla circoncisione, poiché la dermatosi è osservata quasi esclusivamente negli uomini e nei ragazzi non circoncisi. In particolare, è stato suggerito che il lichen sclerosus possa essere causato da un danno cronico e intermittente causato dall'urina occlusa sotto il prepuzio.
  • Il lichen sclerosus può verificarsi in associazione con altre condizioni infiammatorie, inclusa la psoriasi (questo riscontro è curioso, poiché i risultati istopatologici di lichen sclerosus e psoriasi sono dissimili).
  • Il lichen sclerosus può seguire o coesistere con un'altra patologia dermatologica, il più delle volte: lichen simplex, lichen planus erosivo, vitiligine o morfea, oltre alla già menzionata psoriasi.

Il lichen sclerosus non è contagioso e non può essere diffuso attraverso i rapporti sessuali.

Epidemiologia

Il lichen sclerosus genitale è una dermatosi relativamente comune, sebbene la vera prevalenza sia sconosciuta e probabilmente sottovalutata. Ciò può essere dovuto al fatto sia che i pazienti sono distribuiti tra diverse specialità (ginecologia, dermatologia, urologia), sia che un terzo dei casi può essere asintomatico. Il lichen sclerosus extragenitale è molto meno comune del lichen sclerosus genitale ed è raro nei bambini.

Lichen sclerosus: chi è più a rischio?

Il lichen sclerosus può verificarsi in maschi o femmine di qualsiasi età, con un'incidenza crescente con l'avanzare degli anni.

  • Nelle femmine, i due picchi di insorgenza sono durante l'età prepuberale e perimenopausale e post-menopausale; è interessante notare che entrambi sono stati a bassa influenza da parte degli estrogeni. Non è chiaro se esista una relazione ormonale o se questo basso stato di estrogeni promuova la koebnerizzazione a causa della ridotta lubrificazione.
  • Nei maschi l'incidenza aumenta dopo la pubertà per poi diminuire nuovamente in età avanzata (in particolare, dopo i 60 anni).

Sintomi

Sintomi Lichen Sclerosus: come si manifesta?

Il lichen sclerosus lieve potrebbe non dare origine a segni o sintomi.

Generalmente, le manifestazioni colpiscono la pelle delle aree genitali e anali, ma possono interessare anche la pelle della parte superiore del corpo, delle braccia e del seno.

Nelle donne, il lichen sclerosus vulvare si presenta con chiazze di pelle bianche increspate o ispessite che tendono a cicatrizzare (nota: le caratteristiche delle lesioni cutanee vengono approfondite di seguito). Di solito, vengono coinvolte principalmente le aree interne della vulva non rivestite dai peli.

Altri sintomi comuni del lichen sclerosus comprendono:

Il lichen sclerosus può essere estremamente pruriginoso e dolente; le placche ricordano la carta da sigaretta, poiché la pelle è secca, rugosa e sottile (atrofica).

A volte, compaiono lividi, vesciche e ulcere dopo il graffio o per un minimo attrito (p. es. indumenti stretti, sedersi), mentre l'urina può irritare ulteriormente la zona genitale. Il rapporto sessuale può provocare molto disagio e può indurre una fessurazione dolorosa della forcella posteriore all'ingresso della vagina.

Il lichen sclerosus provoca aderenze e cicatrici:

Negli uomini, la condizione colpisce solitamente la punta del pene (glande). Il lichen sclerosus del pene è preceduto generalmente da prurito, ma può presentarsi con una fimosi improvvisa del prepuzio precedentemente retrattile e può risultare un'ostruzione urinaria; la funzione sessuale può essere compromessa, a causa di erezioni dolorose.

Il disturbo più comune nel lichen sclerosus vulvare è il prurito, mentre nel lichen sclerosus del pene è la disfunzione sessuale e/o urinaria.

Il lichen sclerosus extragenitale – riferito al lichen sclerosus in altri siti - può essere asintomatico (circa un terzo dei casi) oppure può associarsi a prurito o dolore.  Una o più placche secche bianche possono essere trovate sulla parte interna della coscia, sui glutei, sulla parte bassa della schiena, sull'addome, sotto il seno, sul collo, sulle spalle e sulle ascelle.

https://www.my-personaltrainer.it/imgs/2022/05/25/lichen-sclerosus-extragenitale-orig.jpeg Shutterstock

Caratteristiche delle lesioni cutanee

Il lichen sclerosus esordisce, di solito, come papule bianche e poligonali che si fondono in placche. Altra caratteristica sono i plugs follicolari, simili per aspetto ai comedoni, facilmente identificabili con la dermoscopia; in pratica, i follicoli piliferi possono apparire prominenti, poiché contengono tappi secchi di cheratina (nota: per plugs o tappi follicolari s'intende l'ortocheratosi epidermica a livello dello sbocco dei follicoli). Con il tempo, queste lesioni scompaiono e lasciano spazio ad una placca liscia e bianca come la porcellana. La dimensione delle placche può variare ampiamente da pochi millimetri (come nel lichen nitidus) all'intero tronco superiore. Nel lichen sclerosus, inoltre, si possono osservare teleangectasie.

Il lichen sclerosus vulvare può progredire verso l'obliterazione graduale delle piccole labbra e la stenosi dell'introito. La variazione più comune si verifica quando l'infiammazione è sufficientemente intensa da causare la separazione di un'ampia area dell'epidermide, creando vesciche o bolle, occasionalmente emorragiche. Poiché ciò si verifica più spesso nei casi genitali, può essere confuso con il trauma dell'abuso sessuale o di altre malattie ulcerative genitali.

Lividi, vesciche e ulcere possono comparire senza traumi evidenti. Nel lichen sclerosus è descritto, infatti, l'isomorfismo reattivo, noto anche come fenomeno di Koebner: in pratica, qualsiasi urto o colpo accidentale può scatenare una reazione infiammatoria; il fenomeno di Koebner può insorgere anche dopo svariato tempo, in aree soggette a traumi ripetuti, ferite chirurgiche, aree scottate dal sole e cicatrici da ustione.

Distribuzione

  • Le lesioni extragenitali del lichen sclerosus possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo, sebbene la schiena e le spalle siano riportate più comunemente.
  • Le lesioni genitali femminili del lichen sclerosus possono essere localizzate in una piccola area delle grandi labbra o interessare ampiamente il perineo, le piccole labbra e il cappuccio del clitoride. Inoltre, è possibile un coinvolgimento perivaginale (cute circostante delle grandi labbra e della piega inguinale) e perianale. Il lichen sclerosus non coinvolge mai la mucosa vaginale.
  • Le lesioni genitali maschili del lichen sclerosus sono limitate al glande e al prepuzio. Il coinvolgimento dell'asta del pene è molto meno comune e il coinvolgimento dello scroto è raro. La manifestazione iniziale può essere un anello sclerotico al margine del prepuzio.

Il lichen sclerosus interessa più comunemente i genitali, coinvolti nell'83% dei casi.

Complicanze

  • Genitali maschili: le complicazioni del lichen sclerosus possono includere erezioni dolorose, ostruzione urinaria, incapacità di ritrarre il prepuzio e carcinoma a cellule squamose (raro).
  • Genitali femminili: le complicanze del lichen sclerosus includono dispareunia, ostruzione urinaria, infezione secondaria da ulcera cronica, infezione secondaria correlata all'uso di steroidi e carcinoma a cellule squamose (raro, ma non così raro come i casi maschili). Alcune stime raggiungono il 5% per il rischio nel corso della vita di carcinoma a cellule squamose vulvare nei pazienti con lichen sclerosus. L'epidemiologia dei pazienti con lichen sclerosus che sviluppano carcinoma a cellule squamose mostra che l'età avanzata, una maggiore durata del lichen sclerosus e l'evidenza di carcinoma vulvare iperplastico/precoce in situ cambiano come fattori di rischio significativi. Uno studio del 2009 ha collegato la coesistente infezione da clamidia e lichen sclerosus con un aumento del rischio di carcinoma a cellule squamose, ma altre malattie sessualmente trasmissibili, come l'infezione da papilloma virus umano, non sono state completamente affrontate.
  • Extragenitale: le complicazioni includono problemi estetici, ma solo in casi estesi. Il lichen sclerosus extragenitale non sembra predisporre al cancro.

Diagnosi

Lichen sclerosus: come viene diagnosticata?

  • Un medico esperto può spesso diagnosticare il lichen sclerosus dal suo aspetto.
  • La dermoscopia può fornire ulteriori indizi.
  • La biopsia cutanea è spesso raccomandata e l'istopatologia può confermare la sospetta diagnosi di lichen sclerosus. Nel follow-up, i campioni bioptici da ulcere o masse non cicatrizzate dovrebbero essere esaminati per escludere l'evoluzione maligna.

Trattamento

Lichen Sclerosus: come si cura?

Una linea guida per il trattamento del lichen sclerosus è stata pubblicata nel British Journal of Dermatology nel 2010 e, più recentemente, nel 2015 dalla European Academy of Dermatology and Venereology. L'obiettivo della terapia consiste nel ridurre il prurito, migliorare l'aspetto della pelle, prevenire la cicatrizzazione e la deturpazione associata, la disfunzione sessuale e urinaria e la riduzione della qualità della vita. 

Il successo del trattamento viene generalmente valutato ogni 3 mesi; l'efficacia è valutata dalla risoluzione dei sintomi da parte del paziente (prurito e dolore) e dal miglioramento delle variabili all'esame obiettivo (ulcerazioni ridotte, ipercheratosi, eritema, ecchimosi, atrofia e depigmentazione).

Il trattamento è necessariamente prolungato e le terapie a breve termine spesso portano a un controllo non ottimale dei risultati e dei sintomi. La ricorrenza è comune e, raramente, il lichen sclerosus migliora senza un trattamento stabilito dal medico a seconda del proprio caso clinico.

Misure generali per il Lichen Sclerosus genitale

  • Lavare i genitali delicatamente una o due volte al giorno, usando preferibilmente un detergente senza sapone;
  • Cerca di evitare indumenti stretti, sfregamenti e graffi;
  • Attività come andare in bicicletta o a cavallo possono aggravare i sintomi;
  • Previo consiglio medico, applicare emollienti per alleviare secchezza e prurito e come barriera per proteggere la pelle sensibile delle aree genitali e anali dal contatto con le urine e le feci.

Farmaci per il Lichen Sclerosus

La terapia di prima linea comprende:

  • Indicazioni generali al paziente:
    • È importante discutere con il paziente lo stato dei genitali del paziente (in particolare con cicatrici, cioè che è permanente), la cronicità della condizione e le frequenti recidive associate se la terapia non viene mantenuta. Tuttavia, i pazienti devono essere rassicurati sul fatto che la condizione può andare in remissione con il proseguimento della terapia. Gli esami cutanei annuali da parte di un dermatologo o ginecologo sono importanti per lo screening del cancro della pelle. Lo screening per la disfunzione sessuale o urinaria deve essere eseguito ad ogni visita.
    • Esistono studi che mostrano riduzioni dei sintomi con l'uso di una crema idratante blanda (riduzione del 10%) e si consiglia di indossare biancheria intima di seta piuttosto che biancheria intima di cotone. L'evitamento dell'irritazione meccanica può includere l'applicazione di una crema idratante sulla carta igienica dopo la minzione o la defecazione, l'uso della lubrificazione durante l'attività sessuale e il trattamento locale in seguito a un'irritazione meccanica nota.
  • Corticosteroidi topici ultrapotenti (es. clobetasolo propionato): il lichen sclerosus genitale può rispondere ai corticosteroidi topici, sebbene il paziente debba essere avvertito che l'aspetto clinico non sempre si inverte, anche se i sintomi possono essere alleviati. Il medico dovrebbe rivalutare l'area trattata dopo alcune settimane, poiché la risposta al trattamento è piuttosto variabile e sono possibili effetti indesiderati dovuti ad un uso non appropriato del farmaco; per questo, è molto importante seguire attentamente le istruzioni e partecipare regolarmente agli appuntamenti di follow-up.

Le terapie di seconda linea comprendono inibitori della calcineurina, tacrolimus e il pimecrolimus, che possono essere un utile coadiuvante dei corticosteroidi topici per il mantenimento.

Le terapie di terza linea che potrebbero essere prese in considerazione nel lichen sclerosus genitale resistente al trattamento potrebbero includere retinoidi topici o orali, corticosteroidi intralesionali o sistemici, ciclosporina, metotrexato o idrossiurea. 

Per il lichen sclerosus extragenitale si possono prendere in considerazione la fototerapia o il metotrexato (regimi di trattamento analoghi a quelli usati per la morfea). 

Non devono essere utilizzati testosterone topico, estrogeni topici, progesterone topico e terapia ormonale sostitutiva. Sebbene ampiamente utilizzato in passato, non esiste una base di prove per il loro utilizzo.  Altre terapie aneddotiche comprendono l'iniezione intralesionale di adalimumab. È ampiamente riportato che il lichen sclerosus prepuberale nelle ragazze può risolversi spontaneamente, sebbene alcuni di questi pazienti possano sviluppare vari tipi di vulvodinia nell'età adulta.

Per approfondire: Vulvodinia: Cos'è? Sintomi, Cause e Cura

Prognosi

Il lichen sclerosus è una malattia cronica e, di solito, persiste per anni. Il trattamento precoce porta occasionalmente a una remissione completa e a lungo termine; le cicatrici sono permanenti.

  • La prognosi è buona per i casi genitali più acuti di lichen sclerosus, soprattutto per quelli nella fascia di età pediatrica, nei quali può risolversi spontaneamente con la pubertà. La prognosi per il miglioramento è scarsa, invece, per i casi extragenitali e per la malattia genitale atrofica cronica.
  • Il lichen sclerosus non correla ad un aumento della mortalità associato, a meno che il paziente non sviluppi una neoplasia nell'area. 
  • I casi extragenitali e molti casi genitali sono asintomatici, ad eccezione dell'aspetto estetico o del prurito. I casi recalcitranti, in particolare quelli associati all'erosione o alla cicatrizzazione progressiva, possono causare gravi disfunzioni sessuali.
  • Un aumento del rischio di carcinoma a cellule squamose può esistere nelle malattie genitali, ma l'esatto aumento del rischio e quali cofattori (infezione da HPV o precedente radioterapia) possono essere coinvolti non sono ancora completamente definiti. 

In conclusione, si raccomanda un follow-up a lungo termine per monitorare la malattia, ottimizzare il trattamento e garantire una diagnosi precoce del carcinoma a cellule squamose.

Autore

Giulia Bertelli
Laureata in Biotecnologie Medico-Farmaceutiche, ha prestato attività lavorativa in qualità di Addetto alla Ricerca e Sviluppo in aziende di Integratori Alimentari e Alimenti Dietetici