Idrocefalo

Punti chiave

Il termine "idrocefalo" definisce una grave malattia contraddistinta dal patologico accumulo di liquor nello spazio sub aracnoideo e nei ventricoli cerebrali.

Idrocefalo: cause
La causa principale dell'idrocefalo risiede nell'incremento esagerato della pressione intracranica, che favorisce l'accumulo di liquor in sede cerebrale. A sua volta, l'ipertensione intracranica può essere indotta da: encefalocele, spina bifida, ematoma cerebrale, encefalite, meningite, malformazioni del SNC, tumore cerebrale.

Idrocefalo: sintomi

• Idrocefalo nel neonato e nel bambino fino ai 2 anni → aumento circonferenza cranica, epilessia, convulsioni, dolore al collo, inappetenza, obesità, pubertà precoce, variazioni dell'umore, vomito
• Idrocefalo nel bambino (>2 anni) e nell'adulto → alterazione dell'umore, deficit delle capacità cognitive/mnemoniche, febbre, letargia, incontinenza intestinale/vescicale, spasmi, sintomi simil-parkinson ecc.

Idrocefalo: diagnosi
Le strategie diagnostiche più indicate per accertare un sospetto di idrocefalo sono: Test neurologico per l'idrocefalo, Test di imaging (RMN, TC, ecografia cerebrale), Arteriografia, Rilevamento della pressione endocranica.

Idrocefalo: terapia

Il trattamento per l'idrocefalo è esclusivamente chirurgico: shunt chirurgico, ventricolostomia, rimozione di porzioni cerebrali che producono il liquor.

Definizione di idrocefalo

L'idrocefalo è un aumento esagerato e patologico della quantità di liquor nello spazio sub aracnoideo e/o nei ventricoli cerebrali, espressione dell'ipertensione endocranica. In genere, l'idrocefalo si forma quando la quantità di liquido cefalorachidiano prodotta supera di gran lunga quella riassorbita; talvolta, l'accumulo patologico del liquor è il risultato di anomalie del proprio assorbimento.
In condizioni fisiologiche, il liquor scorre nei ventricoli cerebrali, permea il cervello e la colonna vertebrale. L'idrocefalo si forma quando la pressione esercitata dal liquido cerebrospinale aumenta esageratamente: in tali circostanze, il paziente corre il rischio di subire danni cerebrali anche gravi. Quando il liquor in eccesso si riversa nello spazio meningeo, il volume del cranio tende ad aumentare.
Nonostante possa colpire chiunque, l'idrocefalo si manifesta più frequentemente in età pediatrica (condizione patologica primitiva). Si stima che l'incidenza dell'idrocefalo congenito sia di 3 bambini ogni 1.000 nati sani.
In questo articolo informativo, cercheremo di semplificare alcuni concetti complessi, soffermandoci su cause scatenanti, sintomi principali e complicanze correlate all'idrocefalo. Per una miglior comprensione della malattia, approfondiremo anche le tecniche diagnostiche, le terapie disponibili e la prevenzione.

Cause

L'idrocefalo è causato da alterazioni o difetti della dinamica liquorale.
Per comprendere al meglio le cause implicate nell'idrocefalo, facciamo un passo indietro, ricordando brevemente il circolo del liquor.
Il liquido cerebrospinale è prodotto nei plessi corioidei, permea il SNC, circola nelle cavità della base cranica e nel midollo spinale. Questo fluido rachido-spinale viene successivamente riassorbito nel circolo sanguigno attraverso i villi aracnoidei. Il suddetto meccanismo permette un equilibrio dinamico tra produzione e riassorbimento del liquor: quando viene destabilizzato questo sistema, il liquor si accumula, dunque innesca una serie di eventi che conducono inesorabilmente all'idrocefalo.

Come può accumularsi il liquor?

Il liquor può accumularsi in più circostanze:

• Produzione eccessiva di liquor → "idrocefalo da iperproduzione di liquor" (variante tipica dei pazienti affetti da papilloma dei plessi corioidei o da iperplasia diffusa dei villi)
• Difetto dei meccanismi di riassorbimento del liquor → "idrocefalo ostruttivo"
• Ritardo dello sviluppo della funzionalità aracnoidea e blocco della fisiologica circolazione del liquor → "idrocefalo esterno", tipico dei prematuri e dei neonati geneticamente predisposti ad una grande circonferenza cranica

Quali sono le cause scatenanti l'idrocefalo?

Abbiamo analizzato come si forma l'idrocefalo; ora vediamo perché.
L'idrocefalo può essere congenito/malformativo od acquisito, dunque dipendere da patologie sottostanti:

• Encefalocele: consiste in un'erniazione del tessuto meningeo e cerebrale, espressione di una grave malformazione congenita cerebrale
• Spina bifida: la sua complicanza più temibile è l'idrocefalo
• Ematoma intracerebrale
• Emorragie intraventricolari: particolarmente comuni sono quelle post-partum (tipiche dei neonati prematuri)
• Encefalite: infiammazione dell'encefalo
• Infezioni intrauterine (es. Toxoplasmosi)
• Meningite: infiammazione delle meningi ad eziologia prevalentemente infettiva (da meningococco o pneumococco)
• Stenosi dell'acquedotto di Silvio (o acquedotto mesencefalico): restringimento del canale longitudinale localizzato nel mesencefalo
• Sindrome di Arnold-Chiari: rara malformazione della fossa cranica posteriore
• Sindrome di Dandy-Walker: altra rara anomalia strutturale del SNC
• Trauma cranico
• Tumori del sistema nervoso centrale (cancro del cervello o del midollo spinale)

In alcuni pazienti, la diagnosi di idrocefalo non è giustificata da alcuna causa evidente: in simili circostanze, si parla di idrocefalo idiopatico.

Fattori di rischio

Sono stati identificati alcuni possibili fattori di rischio associati all'idrocefalo. Le anomalie a livello del Sistema Nervoso Centrale contribuiscono ad ostruire il flusso del liquor: questo potrebbe innescare un inizio di idrocefalo. Anche le complicanze durante il parto possono alterare la dinamica del liquor, dunque favorire idrocefalo.
Le donne in gravidanza dovrebbero sempre sottoporsi ai normali controlli di routine: l'assenza di accertamenti o cure prenatali impedisce, infatti, di rilevare eventuali danni al feto, tra cui anche l'idrocefalo.
La partoriente dovrebbe astenersi dal consumo di alcolici durante la gravidanza: difatti, come dimostrano alcuni studi scientifici, i bambini nati da donne alcoliste sono più esposti al rischio di idrocefalo.
La gestante deve porre particolare attenzione alle infezioni durante la gravidanza: sembra, infatti, che patologie relativamente semplici come rosolia, parotite o sifilide possano, in qualche modo, predisporre il nascituro al rischio di idrocefalo.