Ultima modifica 24.03.2020

Generalità

La difterite è una malattia infettiva grave ed estremamente contagiosa, causata dal bacillo Corynebacterium diphtheriae.
DifteriteTipicamente responsabile della formazione di una massa grigio-nera nella gola del paziente, la difterite provoca problemi respiratori, febbre, ingrossamento dei linfonodi della gola, debolezza, tosse, deglutizione dolorosa, mal di gola, raucedine, rinorrea ecc. Inoltre, se non trattata adeguatamente e per tempo, può produrre serie complicanze, quali: insufficienza respiratoria, danni cardiaci, danni neurologici e/o danni renali.
La diagnosi della difterite si basa, quasi sempre, sul semplice esame obiettivo e sull'anamnesi.
Da attuarsi in ospedale, il trattamento standard prevede la somministrazione della cosiddetta antitossina difterica, associata a una cura antibiotica ad hoc.
Oggi, grazie all'avvento del vaccino e a programmi vaccinali all'avanguardia, la difterite è molto meno diffusa rispetto a un tempo; le uniche aree geografiche in cui rappresenta ancora un pericolo sono i Paesi sottosviluppati, in cui l'igiene lascia a desiderare e le cure mediche scarseggiano.

Cos'è la difterite?

La difterite è una malattia infettiva di origine batterica, estremamente contagiosa, che provoca una caratteristica infiammazione acuta delle mucose di naso, gola (o faringe), laringe e, talvolta, anche trachea.
A rendere la difterite unica nel suo genere è la formazione - a livello della gola - di una massa grigio-nera e spessa, che tende a impedire il passaggio dell'aria, quindi a compromettere la respirazione (più la massa si posiziona verso la trachea, maggiore è la probabilità che insorgano difficoltà respiratorie).

La difterite come malattia respiratoria

Alla luce dell'impedimento alla respirazione a cui può dare origine, la difterite rientra, oltre che nell'elenco della malattie infettive batteriche, anche nell'elenco delle malattie respiratorie che colpiscono le prime vie aeree (ossia naso, faringe, laringe e trachea).

Un'eccezione alla regola: la difterite cutanea

Come si è appena descritto, la difterite colpisce tipicamente le prime vie aeree. Tuttavia, in presenza di determinate circostanze (nella fattispecie nelle aree geografiche a clima tropicale e dove l'igiene è scarsa) può interessare la pelle.
La difterite che procura danno a livello della pelle prende il nome di difterite cutanea.

Epidemiologia

Oggi, la difterite è una malattia infettiva poco comune, soprattutto nei Paesi industrializzati, ma un tempo, prima dell'avvento del vaccino anti-difterico, era un'infezione molto diffusa e rappresentava una delle principali cause di morte tra i bambini.
Le stime epidemiologiche più recenti, relative alla difterite, dicono che:

  • Nel 2015, sono stati registrati 4.500 casi di difterite in tutto il mondo, contro i 100.000 segnalati 25 anni prima, nel 1980;
  • Sempre nel 2015, le morti per difterite sono state 2.100, contro le 8.000 del 1990;
  • L'attuale mortalità per difterite riguarda il 5-10% dei casi clinici;
  • I Paesi del Mondo con meno casi clinici sono quelli più sviluppati, come Stati Uniti (solo 57 casi tra il 1980 e il 2004) o Regno Unito (solo 20 casi dal 2010 al 2015). Al contrario, i Paesi del Mondo più colpiti sono quelli in via di sviluppo e dove le norme igienico-sanitarie sono scadenti, come per esempio gli Stati dell'Africa sub-sahariana, l'India, l'Indonesia ecc.;
  • In Italia, tra il 2015 e il 2016, si sono registrati 8 casi.

Cause

Come si è detto inizialmente, la difterite ha un'origine batterica, cioè è frutto dell'azione di un batterio. Per la precisione, il batterio che causa la difterite è il cosiddetto Corynebacterium diphtheriae.

Corynebacterium diphtheriae: alcuni dettagli

Scoperto da Edwin Klebs nel 1883, il Corynebacterium diphtheriae è un batterio Gram positivo, che, secondo le descrizioni più recenti, comprende 4 diversi biotipi: il biotipo Gravis, il biotipo Mitis, il biotipo Intermedius e il biotipo Belfanti.
Eccetto il biotipo Belfanti, tutti gli altri biotipi di Corynebacterium diphtheriae producono una tossina, per la precisione un'esotossina, chiamata molto semplicemente tossina difterica (è un peptide). 
Corynebacterium diphtheriae è un microrganismo con tendenza a localizzarsi in prossimità o a ridosso delle mucose della faringe e delle primissime vie respiratorie, e qui riprodursi, dando luogo anche alla formazione della sopraccitata esotossina.


Curiosità: cosa distingue i vari biotipi di Corynebacterium diphtheriae?

Senza entrare troppo nei dettagli, la distinzione in biotipi di Corynebacterium diphtheriae si basa su alcune caratteristiche morfologiche e biochimiche del batterio in questione.

Contagio - Come avviene la trasmissione del Corynebacterium diphtheriae?

Avente la particolare capacità di riprodursi in prossimità o a ridosso delle mucose della gola, Corynebacterium diphtheriae è un microrganismo la cui trasmissione, tra esseri umani, può avvenire tramite:

  • L'inalazione di goccioline di saliva infetta, cioè contenente l'agente patogeno.
    A emettere queste goccioline è, chiaramente, un individuo portatore della malattia infettiva in questione, nel momento in cui effettua dei colpi di tosse, starnutisce o semplicemente parla; l'inalazione, invece, riguarda ovviamente un futuro nuovo ospite.
    La via di trasmissione appena descritta, che assegna alle goccioline di saliva emesse dai malati il ruolo di veicoli della malattia, è detta via aerosol.
    Le malattie infettive trasmissibili per via aerosol rendono i luoghi sovraffollati ambienti ideali a contrarre l'agente patogeno scatenante.
  • La manipolazione di oggetti utilizzati in precedenza da persone infette, quindi contaminati dall'agente causale. Tra gli oggetti contaminabili che più comunemente possono diffondere una malattia come la difterite, figurano gli asciugamani, le lenzuola, le maniglie delle porte e i rubinetti dei sanitari.
    Occorre precisare che la trasmissione della difterite tramite la manipolazione di oggetti contaminati è possibile, ma poco frequente.
  • Il contatto con una lesione cutanea presente su un individuo infetto. È una modalità di trasmissione della difterite reale, ma decisamente poco comune, forse anche meno della precedente.

Fattori di rischio

Da quando esiste il vaccino antidifterico, i principali fattori di rischio della difterite sono:

  • Il mancato conseguimento della vaccinazione. Nei Paesi in via di sviluppo, la vaccinazione non è ancora una pratica ben programmata.
    Tra i soggetti non vaccinati, quelli più a rischio di ammalarsi di difterite sono i bambini al di sotto dei 5 anni e gli anziani, in quanto il sistema immunitario di questi individui è, per motivi diversi, poco efficiente;
  • La presenza di malattie che compromettono la funzione del sistema immunitario, come per esempio l'AIDS;
  • Le scarse misure igienico-sanitarie, tipiche dei Paesi del Mondo sottosviluppati.

Sintomi e complicanze

Per approfondire:  Sintomi Difterite


Come anticipato a inizio articolo, la difterite è tipicamente responsabile della formazione di una massa grigio-nera sulla gola, simile talvolta a una patina membranosa; tale massa, per la posizione occupata, agisce come una sorta di tappo che ostacola il passaggio dell'aria e impedisce il corretto svolgimento degli atti respiratori.
Segno clinico distintivo della difterite, questa massa grigio-nera possiede una consistenza semi-solida ed è il risultato degli effetti combinati della moltiplicazione batterica, della produzione dell'esotossina, della necrosi del tessuto mucoso sottostante e della risposta immunitaria dell'ospite.
La difterite, però, non è solo questo, ma è anche causa di un ampio spettro di sintomi e altri segni, quali:

  • Febbre;
  • Ingrossamento dei linfonodi della gola;
  • Debolezza generale;
  • Alterazioni della cromia della pelle, la quale arriva ad assumere una colorazione bluastra;
  • Tosse;
  • Deglutizione dolorosa, difficoltà respiratorie, mal di gola e raucedine.
    Sono tutti sintomi collegati alla presenza, in gola, della sopraccitata massa infetta di colore grigio-nero;
  • Rinorrea;
  • Problemi di vista (raro);
  • Parlata biascicata.

Dopo quanto compaiono i primi sintomi?

In genere, i primi sintomi della difterite fanno la loro comparsa dopo 2-3 giorni dal contagio dell'ospite.
L'insorgenza delle varie manifestazioni è graduale.
Di norma, i primissimi disturbi consistono in mal di gola e febbre.

Sintomi della difterite cutanea

La difterite cutanea non intacca le vie respiratorie, ma produce delle ulcere – cioè delle lesioni – in alcune aree della cute.
Le ulcere che caratterizzano la difterite cutanea si presentano come zone escavate, ricoperte da patina grigiastra (come quella che copre la gola nella difterite classica) e con i margini spesso rilevati; inoltre, comportano arrossamento attorno all'area d'interesse, dolore e/gonfiore.

Caso particolare: i malati non sintomatici

Per ragioni ancora poco chiare, una modesta percentuale di malati di difterite non lamenta sintomi importanti, se non debolezza e malessere. Nonostante l'assenza della sintomatologia, questi pazienti sono comunque portatori di difterite e lo sono nell'inconsapevolezza propria e di chi ha contatti con loro, il che complica l'attuazione delle giuste misure di prevenzione.

Complicanze della difterite

La difterite è una malattia da non sottovalutare; infatti, se manca di cure specifiche, può degenerare in svariate complicanze, alcune delle quali dall'esito mortale.
Entrando maggiormente nei dettagli, tra queste complicanze figurano:

  • L'insufficienza respiratoria. È il risultato del progressivo ingrandimento della massa grigio-nera formatasi a livello della gola e che costituisce un impedimento sempre maggiore alla respirazione.
    Agli stadi più avanzati, l'insufficienza respiratoria dovuta all'ostacolo presente in gola raggiunge un grado tale da causare la morte del paziente, per soffocamento.
    A complicare ulteriormente la situazione, poi, è anche il possibile distacco di alcune porzioni della massa grigio-nera con sede in gola e il loro trasferimento nei polmoni; queste porzioni contengono, chiaramente, colonie batteriche e tossine difteriche, pertanto il loro passaggio nei polmoni comporta l'inizio di un processo infiammatorio di origine infettiva anche a livello dei tessuti polmonari.
  • Danni cardiaci. Il mancato trattamento delle difterite lascia piena libertà al batterio Corynebacterium diphtheriae di propagare, a livello ematico, le proprie tossine. Facendosi trasportare dal sangue, le tossine difteriche si diffondono in vari organi del corpo umano, producendo dei danni permanenti.
    Tra gli organi in cui può propagarsi la tossina difterica rientra il cuore e le complicanze a cui può dare origine in tale sede consistono in: miocardite (infiammazione del miocardio), insufficienza cardiaca congestizia e morte cardiaca improvvisa. Se per l'ultima di queste tre complicanze è facilmente intuibile la gravità, per le altre due è bene precisarla, ricordando che sono due condizioni mediche capaci di pregiudicare drasticamente il funzionamento dell'organo cardiaco.
  • Danni al sistema nervoso. Questi hanno origine nello stesso modo delle complicanze al cuore, quindi sono il frutto della diffusione nel circolo sanguigno della tossina difterica.
    I danni al sistema nervoso, prodotti da una difterite non curata adeguatamente, possono consistere in:
    • Lesioni ai nervi che raggiungono la gola e controllano il meccanismo della deglutizione. Ciò pregiudica ulteriormente le già presenti difficoltà deglutitorie.
    • Lesioni ai nervi che controllano i muscoli respiratori (es: diaframma). Capaci di determinare la paralisi dei suddetti muscoli, queste lesioni rendono ancora più faticosa la respirazione.
    • Lesioni a carico dei nervi degli arti inferiori e superiori. Tali danni neurologici sono responsabili di debolezza muscolare.
    • Lesioni a carico dei nervi che controllano la vescica. Queste lesioni comportano un'incapacità nel riuscire a svuotare completamente la vescica, durante le minzione.
  • Danni renali. Responsabili di insufficienza renale, i danni ai reni rappresentano una possibile complicanza delle forme di difterite sostenute dal biotipo Gravis di Corynebacterium diphtheriae.
    La difterite causata dal biotipo Gravis di Corynebacterium diphtheriae costituisce la forma difterica probabilmente più severa, tant'è che è detta anche difterite maligna.

Quando rivolgersi al medico?

La difterite è una malattia infettiva soggetta a denuncia obbligatoria entro le 12 ore dall'accertamento. In altri termini, quando un medico diagnostica un caso di difterite ha il dovere di denunciarle alle autorità medico-sanitarie del suo Paese, prima che siano trascorse 12 ore dall'individuazione.
Alla luce di ciò, è facile intuire quanto importante sia contattare immediatamente un medico o recarsi al più presto al più vicino ospedale, nel momento in cui sussiste anche il minimo sospetto di difterite.
Secondo gli esperti, giustificherebbe un sospetto qualsiasi contatto tra persone sicuramente malate di difterite e persone non ancora vaccinate o su cui si hanno dei dubbi relativamente al conseguimento del vaccino.

Diagnosi

Per diagnosticare la difterite, è spesso sufficiente l'analisi dei sintomi e dei segni, che ha luogo in occasione dell'esame obiettivo (o esame fisico) e dell'anamnesi.

Come affermato in più di un'occasione, infatti, la difterite è responsabile di manifestazioni distintive, in primis la patina grigio-nera con sede in gola e a seguire l'ingrossamento dei linfonodi, il mal di gola, l'infiammazione della laringe, le difficoltà di deglutizione e di respirazione ecc.

Quale esame accerta quanto rilevato in occasione dell'esame obiettivo e dell'anamnesi?

Diagnosi difteriteSe dopo l'esame obiettivo e l'anamnesi permangono dei dubbi sulla condizione presente, il medico è tenuto a ricorrere al prelievo di un frammento di tessuto infetto dalla gola e alla successiva analisi in laboratorio di tale frammento, alla scopo di accertare che l'agente patogeno responsabile sia effettivamente Corynebacterium diphtheriae.

Qual è l'esame diagnostico che accerta la presenza di difterite cutanea?

Se il prelievo e l'analisi in laboratorio di un frammento di tessuto infetto proveniente dalla gola costituiscono la prassi per accertare la presenza della forma più classica di difterite, il prelievo e l'analisi in laboratorio di un frammento tissutale infetto proveniente da una lesione cutanea rappresentano l'iter diagnostico per verificare la presenza di difterite cutanea.

Terapia

Per approfondire: Farmaci per la Cura della Difterite


La difterite è una malattia molto grave e contagiosa, che richiede una terapia immediata e particolarmente aggressiva nei confronti del batterio responsabile, nonché il ricovero e l'isolamento in ospedale del paziente.

In cosa consiste la terapia per la difterite?

Da iniziare anche in caso di sospetta infezione, la terapia per la difterite prevede sostanzialmente la somministrazione della cosiddetta antitossina difterica per via endovenosa o intramuscolare, seguita da una cura antibiotica ad hoc a base, solitamente, di eritromicina, penicillina G e procaina.

  • L'antitossina difterica serve a neutralizzare la tossina difterica presente nel circolo sanguigno. Si ricorda che la tossina difterica è la causa principale delle varie complicanze a cui la difterite può dar luogo.
  • La somministrazione di antibiotici, invece, è fondamentale per uccidere il batterio infettante. L'uso degli antibiotici serve anche a ridurre la contagiosità del paziente.

Curiosità

Il trattamento farmacologico per la cura della difterite risulta importantissimo, non solo ai fini della guarigione del paziente dall'infezione, ma anche per evitare la diffusione della stessa malattia (che è altamente contagiosa); infatti, diversi studi hanno dimostrato che, anche quando la difterite è asintomatica, il soggetto infetto può diffondere la malattia infettiva in questione fino a 6 settimane dopo il contagio.

COSA ACCADE QUANDO IL PAZIENTE È ALLERGICO ALL'ANTITOSSINA DIFTERICA?

Poiché esiste l'allergia all'antitossina difterica, i medici, prima di somministrare quest'ultima, eseguono un veloce test cutaneo sui pazienti con difterite, che verifica la presenza della suddetta allergia.
Se il test risulta positivo (cioè c'è allergia), è previsto un intervento di desensibilizzazione nei confronti dell'antitossina difterica, che consiste, molto brevemente, nella somministrazione di quantità crescenti del suddetto farmaco (N.B: si parte da dosi molto piccole e si raggiungono le dosi opportune dopo diverse somministrazioni).

Cosa prevede il ricovero in ospedale?

Considerate le possibili complicanze cardiache e respiratorie, il ricovero in ospedale del paziente con difterite prevede il monitoraggio periodico della frequenza cardiaca e della respirazione, e, in casi particolarmente gravi, l'ossigenoterapia.
Durante il ricovero, inoltre, è molto frequente che il malato riceva fluidi per via endovenosa, al fine di evitare possibili stati di disidratazione.


Curiosità: dove si tiene il ricovero ospedaliero del paziente con difterite?

In caso di difterite, il ricovero ospedaliero del malato ha luogo in terapia intensiva.
La terapia intensiva è il reparto ospedaliero riservato al ricovero di pazienti in gravi condizioni di salute, che necessitano di trattamenti, monitoraggio e supporto medico continui, allo scopo di mantenere nella norma le loro funzioni vitali.


La cura della difterite cutanea

Il trattamento della difterite cutanea prevede il lavaggio accurato delle ferite con acqua e sapone, ed eventualmente una cura antibiotica a base di eritromicina. Qualche tempo dopo il lavaggio – per la precisione due settimane dopo – il paziente dovrà sottoporsi a un controllo, che valuta se il batterio è stato debellato completamente oppure no.
Come i lettori avranno certamente notato, non è prevista la somministrazione dell'antitossina difterica; ciò è dovuto al fatto che la difterite cutanea non comporta, generalmente, la diffusione nel sangue della tossina difterica.

Prognosi

La prognosi in caso di difterite dipende da svariati fattori, tra cui:

  • La gravità della malattia infettiva. Ci sono forme di difterite più aggressive di altre, quindi anche più difficili da curare con successo. Un esempio di difterite molto grave è la già citata difterite prodotta dal biotipo Gravis di Corynebacterium diphtheriae.
  • La tempestività della diagnosi e del trattamento. Prima hanno luogo la diagnosi e il trattamento e maggiori sono le speranze di guarire, senza peraltro che la malattia infettiva determini danni permanenti a organi e strutture importanti come il cuore e i nervi.

Si ricorda che, oggi, la difterite presenta una mortalità pari al 5-10% (quindi muoiono 5-10 pazienti ogni 100).
La causa principale di morte è il soffocamento.Vaccino Difterite

Prevenzione

Il miglior modo per prevenire la difterite è conseguire il vaccino in età giovanile e ripeterlo ogni 10 anni, secondo quanto riportano i programmi vaccinali.
I vaccini più consigliati sono Infanrix hexa e Infanrix penta, indicati sia per la prevenzione della difterite che per il tetano, la pertosse, la poliomielite e le infezioni da Haemophilus influenzae B.


Autore

Antonio Griguolo
Laureato in Scienze Biomolecolari e Cellulari, ha conseguito un Master specialistico in Giornalismo e Comunicazione istituzionale della scienza