Sintomi Sindrome emolitico-uremica

Definizione

La sindrome emolitico-uremica (SEU) è una malattia potenzialmente letale, caratterizzata da trombocitopenia ed anemia emolitica. Il disturbo colpisce soprattutto i bambini, nei quali induce più frequentemente un'insufficienza renale acuta.

Nella sindrome emolitico-uremica si ha una distruzione non immunologica delle piastrine: filamenti composti da fattore di von Willebrand (VWF) o fibrina si depositano diffusamente nei piccoli vasi e danneggiano meccanicamente le piastrine e i globuli rossi che li attraversano.

Al contempo, diversi organi vengono interessati dalla formazione di trombi diffusi, composti da piastrine e fibrina, soprattutto a livello delle giunzioni arteriolo-capillari. Il fenomeno, detto microangiopatia trombotica, interessa particolarmente cervello, cuore e reni.

In età pediatrica, la maggior parte dei casi è dovuta ad episodi di colite emorragica acuta indotta da batteri che producono tossina di Shiga (come Shigella dysenteriae ed Escherichia coli O157: H7).

Negli adulti, invece, molti casi sono idiopatici, quindi la sindrome emolitico-uremica compare improvvisamente e spontaneamente senza cause evidenti. Tra le possibili cause note rientrano le reazioni avverse a certi farmaci (chinino, immunosoppressori e chemioterapici) e la colite da E. coli entero-emorragici. La sindrome emolitico-uremica può manifestarsi anche durante la gravidanza, dove è spesso indistinguibile dalla pre-eclampsia (o gestosi).

Altro fattore predisponente è la carenza congenita o acquisita dell'enzima plasmatico ADAMTS13, appartenente alla famiglia delle metalloproteasi, che scinde il fattore di von Willebrand (VWF) eliminando i multimeri di dimensioni anomale in grado di provocare trombi piastrinici più piccoli.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del disturbo Sindrome emolitico-uremica