Sintomi Sclerodermia

Definizione

La sclerodermia è una malattia infiammatoria cronica del tessuto connettivo. È caratterizzata da un ispessimento anomalo della cute, con interessamento di altri organi (specialmente polmoni, cuore e apparato digerente).

I meccanismi fisiopatologici alla base della sclerodermia includono alterazioni dei vasi sanguigni (danno vascolare) ed iperattivazione dei fibroblasti, con iperproduzione e deposizione di collagene nei tessuti (fibrosi diffusa). Tuttavia, le esatte cause non sono ancora note. Probabilmente, sono implicati fattori immunologici, genetici e ambientali, come l'esposizione a sostanze tossiche (solventi organici, silice, cloruro di vinile, bleomicina ecc.).

La sclerodermia è più frequente nelle donne e, in genere, colpisce soggetti di età compresa tra i 20 e i 50 anni; è rara nei bambini.

La sclerosi sistemica varia per gravità e decorso. Esiste, infatti, come

  • forma cutanea limitata o sindrome CREST (acronimo per Calcinosi, fenomeno di Raynaud, alterazioni della motilità Esofagea, Sclerodattilia e Teleangectasie). Si caratterizza per l'esordio graduale, con coinvolgimento della cute e lenta progressione prima della comparsa di una patologia viscerale;
  • forma diffusa: rapidamente progressiva e spesso fatale, con ispessimento generalizzato della cute e coinvolgimento precoce degli organi interni. La sclerodermia può sovrapporsi ad altre malattie reumatiche autoimmuni (es. connettivite mista).

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del disturbo Sclerodermia