Proteine e Proteopatia

In medicina, il termine proteopatia (proteo [pref. proteina.] - patia [suff. malattia]) si riferisce ad una classe di malattie in cui alcune proteine diventano strutturalmente anormali e pertanto compromettono l'azione cellulare, dei tessuti e degli organi che le contengono.

Spesso, le proteine non riescono a ripiegarsi nella loro configurazione normale; in questo stato dispiegato, possono diventare in qualche modo tossiche o possono semplicemente perdere la loro funzione.

Le proteopatie (note anche come proteinopatie, disordini conformazionali delle proteine o malattie del dispiegamento proteico) includono anche certe patologie come: il morbo di Alzheimer, il morbo di Parkinson, la malattia da prioni (es. la BSE), il diabete mellito di tipo 2, la amiloidosi e molti altri.

Scoperta delle Proteopatie

Il concetto di proteopatia affonda le proprie origini a metà del XIX secolo quando, nel 1854, Rudolf Virchow coniò il termine “amiloide” per l'associazione di una reazione chimica osservata nella “corpora amilacea” alla cellulosa vegetale. Nel 1859, Friedreich e Kekulé dimostrò che, piuttosto che di cellulosa, l'amiloide è invece fatto di proteine.

Le successive ricerche hanno dimostrato che l'amiloide è formato da molte proteine differenti e combinate tra di loro. Inoltre, tutti gli amiloidi hanno la stessa birifrangenza (proprietà ottica) alla cross-polarizzazione della luce dopo la colorazione al “Rosso Congo”; gli amiloidi si avvalgono anche di una ultrastruttura di tipo fibrillare (se osservati col microscopio elettronico).

Tuttavia, alcune lesioni proteiche (proteopatie) mancano di birifrangenza e contengono poche o nessuna fibrilla amiloide; un esempio molto indicativo è rappresentato dai depositi proteici di A-beta nel cervello dei malati di Alzheimer.

Inoltre, è emerso che i piccoli aggregati proteici non fibrillari noti come “oligomeri” sono tossici per le cellule di qualunque organo interessato. Peraltro, le proteine amiloido-geniche, se nella loro forma fibrillare (normale), possono essere relativamente benigne.

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