Sinucleinopatie: che cosa sono?

I medici chiamano sinucleinopatie quelle malattie neurologiche caratterizzate dalla presenza, all'interno di determinati neuroni del sistema nervoso centrale, di aggregati proteici a base di alfa-sinucleina e meglio noti come corpi di Lewy (N.B: Lewy è il nome del ricercatore che li identificò per la prima volta nel 1912).

L'alfa-sinucleina è una proteina di massimo 140 aminoacidi, espressa soprattutto nell'encefalo e dalle funzioni non ancora del tutto chiarite.
Secondo le ipotesi più accreditate, risiederebbe a livello delle terminazioni presinaptiche dei neuroni cerebrali e, qui, provvederebbe allo smistamento delle vescicole cellulari contenenti dopamina e acetilcolina.

Dopamina e acetilcolina giocano entrambe un ruolo essenziale per l'attività motoria: la prima permette l'esecuzione armonica e fine dei movimenti; la seconda è responsabile del processo di contrazione muscolare.

Tornando quindi alle sinucleinopatie, le tre più importanti sono:

  • Il morbo di Parkinson. È una malattia neurodegenerativa, caratterizzata dalla progressiva morte dei neuroni situati a livello della substantia nigra. Localizzata a livello dei gangli della base, tra mesencefalo e diencefalo, la substantia nigra provvede alla produzione di dopamina.
  • La demenza a corpi di Lewy. È la terza forma di demenza più comune al mondo, dopo il morbo di Alzheimer e la demenza vascolare. I corpi di Lewy possono localizzarsi, oltre che a livello dei gangli della base, anche in alcuni neuroni della corteccia cerebrale.
    Oltre a determinare dei sintomi simili al Parkinson, la demenza a corpi di Lewy causa anche problemi di attenzione, di vigilanza, di memoria, di percezione tridimensionale ecc.
  • L'atrofia multi sistemica. È una malattia neurologica progressiva, in cui la degenerazione dei neuroni dell'encefalo interessa in particolar modo i gangli della base (quindi la substantia nigra), il cervelletto e il tronco encefalico. Simile per certi aspetti al Parkinson, è responsabile anche di disturbi alle funzioni automatiche (controllo della vescica, delle pressione arteriosa ecc) e di problemi di equilibrio, coordinazione e linguaggio.

SINUCLEINOPATIE MENO NOTE

Esistono altre due sinucleinopatie, poco conosciute e contraddistinte da ammassi di alfa-sinucleina e di proteina tau. Si tratta della paralisi sopranucleare progressiva e della degenerazione cortico gangliare basale.

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