Idrosadenite Suppurativa

Generalità

L'idrosadenite suppurativa, o più semplicemente idrosadenite, è una malattia cronica della pelle, da cui dipende la formazione di noduli sottocutanei molto dolorosi e capaci, con il tempo, di provocare ferite cutanee dalle spiacevoli conseguenze.

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Sebbene oggetto di numerose indagini, le cause di idrosadenite suppurativa sono sconosciute.
Attualmente, non esistono test strumentali o di laboratorio specifici per l'individuazione dell'idrosadenite; pertanto, per diagnosticare quest'ultima, i medici non possono che affidarsi all'esame obiettivo e all'anamnesi.
Dall'idrosadenite suppurativa non è possibile guarire; tuttavia, sono disponibili diversi trattamenti, sia farmacologici che chirurgici, che permettono di controllare la sintomatologia e migliorare, in modo egregio, il tenore di vita dei pazienti.

Cos'è l'Idrosadenite Suppurativa?

L'idrosadenite suppurativa, o acne inversa o più semplicemente idrosadenite, è una malattia cronica della pelle, che presenta la particolarità di provocare, in alcune specifiche regioni del corpo umano, piccoli noduli sottocutanei, spesso gonfi e quasi sempre dolorosi per colpa di un processo infiammatorio a loro carico.
L'idrosadenite suppurativa agisce in maniera localizzata; per la precisione, ha una preferenza per le ascelle, la regione appena sotto il seno, l'inguine, l'area genitale, la zona in mezzo ai glutei e, infine, la regione perianale.
L'idrosadenite suppurativa è una malattia molto spiacevole e fastidiosa per almeno due motivi, che sono: la sua cronicità e l'inarrestabile tendenza a peggiorare con il tempo. 

Lo sapevi che…

A descrivere per la prima volta l'idrosadenite suppurativa fu Alfred Velpeau tra il 1833 e il 1839.

Epidemiologia

L'idrosadenite suppurativa è una malattia poco comune; secondo le statistiche, infatti, interesserebbe tra l'1% e il 4% della popolazione generale.
Studi relativi al sesso più colpito hanno dimostrato che l'idrosadenite suppurativa colpisce le donne con una frequenza tre volte superiore rispetto agli uomini.
L'insorgenza dell'idrosadenite suppurativa avviene generalmente in giovane età (pubertà); sono difatti molto rari i casi di idrosadenite in età adulta (specialmente in persone sopra la cinquantina).

Cause

L'idrosadenite suppurativa compare successivamente a un particolare processo di ostruzione e infiammazione dei follicoli piliferi presenti nell'ascella, appena sotto il seno, nella zona dell'inguine, nella regione genitale, nella regione perianale o tra i glutei. Nonostante i numerosi studi in merito, le cause del sopraccitato processo di ostruzione e infiammazione sono un mistero e questo vuol dire che non è chiaro cosa scateni l'idrosadenite suppurativa.

Alcune teorie relative alle cause di idrosadenite suppurativa

Nel tentativo di capire le cause di idrosadenite suppurativa, medici ed esperti in materia sono arrivati a sospettare che, all'origine della condizione in questione, possano esserci:

  • Fattori genetici. L'idea che l'idrosadenite suppurativa possa avere una base genetico-ereditaria deriva dalla sua frequente constatazione in più persone di uno stesso nucleo familiare (quindi in persona che hanno almeno una parte del corredo genetico in comune).
  • Fattori ormonali. I ricercatori imputano un ruolo causale all'eccesso di ormoni androgeni, in quanto hanno osservato che, nelle donne, la sintomatologia peggiora poco prima delle mestruazioni e dopo la gravidanza (ossia due periodi caratterizzati da un aumento dei livelli di androgeni circolanti), mentre migliora durante la gravidanza e dopo la menopausa (cioè due periodi in cui, per motivi diversi, cala la produzione di androgeni).
  • Risposte anomale del sistema immunitario. L'idea che possa giocare un ruolo il cattivo funzionamento del sistema immunitario deriva dalla frequente rilevazione dell'idrosadenite suppurativa in pazienti malati di una qualche malattia autoimmune (es: morbo di Crohn).
  • Fattori ambientali. Diverse ricerche hanno evidenziato una connessione tra l'idrosadenite suppurativa e condizioni come l'obesità, il tabagismo o l'uso di contraccettivi orali.

Fattori di rischio di idrosadenite suppurativa

Per motivi ancora sconosciuti, sembrano favorire l'insorgenza dell'idrosadenite suppurativa fattori, come l'età giovanile, il sesso femminile, una storia familiare di idrosadenite, la sindrome metabolica, il diabete, l'artrite, l'acne severa, l'obesità, le malattie infiammatorie intestinale (es: morbo di Crohn), il fumo di sigaretta e l'uso abituale di deodoranti.

Alcune certezze sull'origine causale dell'idrosadenite suppurativa

Tra i numerosi dubbi che aleggiano attorno alle cause di idrosadenite suppurativa, ci sono anche alcune certezze, che sono:

  • L'idrosadenite non ha sicuramente un'origine infettiva. Quindi, non è dovuta a batteri, virus o funghi;
  • L'idrosadenite suppurativa non è oggetto di trasmissione sessuale;
  • L'idrosadenite non è contagiosa e non è legata alla cattiva igiene personale.

Sintomi e Complicazioni

L'idrosadenite suppurativa esordisce sempre col provocare un esiguo numero di quei noduli sottocutanei citati all'inizio; dopodiché, col trascorrere del tempo, i noduli in questione aumentano in quantità, si presentano in altre aree anatomiche a rischio, diventano sempre più dolorosi e, infine, acquisiscono nuovi connotati (inducendo un peggioramento generale del quadro sintomatologico).

L'idrosadenite suppurativa tende ad avere inizio in una certa zona del corpo (es: ascella) e, nel giro di qualche tempo, a diffondersi altrove, sempre ovviamente in regioni anatomiche a lei predisposte (es: inguine, area genitale ecc.).

Caratteristiche del noduli dell'idrosadenite suppurativa

I noduli dolorosi che caratterizzano l'idrosadenite suppurativa possono avere diverse peculiarità:

  • Possono presentarsi come semplici rigonfiamenti della pelle. In genere, hanno questo aspetto all'inizio dell'idrosadenite;
  • Possono combinarsi alla formazione di puntini cutanei di colore nero. Si tratta di puntini isolati oppure multipli;
  • Possono assumere l'aspetto di papule arrossate e pruriginose. Segni tipici dell'idrosadenite avanzata, queste papule possono rompersi ed emettere una sorta di pus maleodorante;
  • Possono evolvere in pustole, pseudo-cisti o ascessi;
  • In una certa regione (es: ascella), possono interconnettersi a livello sottocutaneo, tramite una serie di tunnel o gallerie. Questi tunnel/gallerie sono, di fatto, ferite della pelle, la cui guarigione è molto lenta e che determinano l'emissione di pus e altro materiale analogo.

Le fasi dell'idrosadenite suppurativa

Sulla base di come evolve la sintomatologia, l'idrosadenite suppurativa è suddivisibile in tre fasi di gravità crescente, distinte molto semplicemente con i termini "fase 1", "fase 2" e "fase 3".
La fase 1 dell'idrosadenite suppurativa corrisponde, di fatto, agli esordi della malattia in questione; a caratterizzarne la presenza è la sporadica formazione di noduli isolati o multipli soltanto leggermente dolenti.
La fase 2 dell'idrosadenite suppurativa è la fase patologica intermedia; essa si contraddistingue per la formazione ricorrente di noduli isolati o multipli, la cui dolenza correlata è decisamente superiore a quella riscontrata in fase 1.
Infine, la fase 3 dell'idrosadenite suppurativa costituisce la fase finale della condizione in atto nonché la fase più grave; al suo sfociare, il paziente sviluppa ripetutamente noduli multipli in più aree anatomiche a rischio, noduli da cui fuoriesce sovente pus e che sono interconnessi tra loro a livello sottocutaneo.

Lo sapevi che…

L'idrosadenite suppurativa ha gli effetti peggiori nelle aree anatomiche in cui la pelle è oggetto di sfregamenti continui, o con i vestiti (specie se sono troppo attillati) o con una zona del corpo adiacente (es: la zona inguinale dell'interno coscia o l'ascella).

Complicazioni dell'idrosadenite suppurativa

L'idrosadenite suppurativa in fase avanzata può essere causa di:

  • Infezioni cutanee in corrispondenza dei noduli. A favorirle sono la rottura di quest'ultimi e la conseguente emissione di pus;
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  • Cicatrici e altre alterazioni della pelle. Queste si devono al processo di interconnessione sottocutanea che contraddistingue i noduli multipli della fase 3 della malattia;
  • Limitazione ai movimenti delle braccia. Può dipendere dal forte dolore all'ascella prodotto dai noduli oppure, nelle fasi più avanzate, da un eccesso di tessuto cicatriziale;
  • Ostacolo al corretto drenaggio linfatico. Molte delle regioni anatomiche su cui agisce l'idrosadenite suppurativa ospitano quantità importanti di linfonodi (es: linfonodi ascellari); il tessuto cicatriziale derivante dai noduli può pregiudicare il corretto funzionamento dei sopraccitati linfonodi e compromettere in modo profondo il drenaggio linfatico nelle regioni anatomiche interessate;
  •  Depressione e isolamento sociale. Le alterazioni cutanee dovute all'idrosadenite suppurativa sono a volte così profonde, che il paziente si sente a disagio di fronte alle altre persone e si vergogna della sua condizione.
  • Tumori della pelle del tipo carcinoma spinocellulare (o carcinoma squamoso). Sebbene accada molto di rado, i noduli prodotti dall'idrosadenite suppurativa in fase avanzata possono diventare dei tumori maligni.

Come i lettori avranno di certo dedotto, le possibili complicanze dell'idrosadenite suppurativa  condizionano profondamente la qualità di vita dei pazienti.

Quando rivolgersi al medico?

L'idrosadenite suppurativa è una malattia il cui riconoscimento e trattamento tempestivi consentono di controllare meglio la sintomatologia e le complicazioni, anche nelle fasi più avanzate.
Detto questo, un individuo malato di idrosadenite dovrebbe contattare immediatamente il medico quando:

  • Il dolore alle zone interessate è molto intenso;
  • Il dolore non accenna a diminuire nel giro di un paio di settimane;
  • Nonostante la terapia pianificata, l'intera sintomatologia permane;
  • Le aree anatomiche d'interesse aumentano (es: da un'idrosadenite confinata alle ascelle si passa a un'idrosadenite che riguarda ascelle e inguine);
  • La formazione di noduli diviene sempre più frequente.

Diagnosi

Attualmente, non esiste un test strumentale o di laboratorio capace di rivelare la presenza di idrosadenite suppurativa; per la diagnosi di quest'ultima, pertanto, i medici non possono far altro che affidarsi alle informazioni provenienti dall'esame obiettivo e l'anamnesi, relativamente alla sintomatologia, e procedere per esclusione (la cosiddetta diagnosi differenziale).

Esame obiettivo e anamnesi

In un contesto di idrosadenite suppurativa, l'esame obiettivo e l'anamnesi consistono sostanzialmente in una valutazione critica dei sintomi; oltre a un'accurata osservazione dei segni presenti sul corpo del paziente, essi includono domande relative a:

  • La sintomatologia (es: quando sono comparsi i primi sintomi? I sintomi sono insorti dopo un evento particolare? Ecc.);
  • Lo stato di salute generale (sono domande focalizzate a individuare quelle condizioni solitamente correlate alla presenza dell'idrosadenite suppurative, come per esempio la sindrome metabolica, il diabete ecc.);
  • La storia familiare (sono quesiti volti a scoprire se, nella famiglia del paziente, ci sono altri soggetti con gli stessi sintomi; una siffatta ricerca si spiega sulla possibile natura genetico-ereditaria dell'idrosadenite).

Diagnosi differenziale

All'interno del percorso diagnostico che porta all'individuazione dell'idrosadenite suppurativa, la diagnosi differenziale consiste, principalmente, in esami del sangue, eseguiti per escludere che la sintomatologia in atto possa dipendere da una qualche malattia infettiva.

Lo sapevi che…

Il termine diagnosi differenziale indica l'approccio diagnostico che permette di individuare una patologia, mediante l'esclusione di tutte quelle dai sintomi e segni simili; esclusione che può avvenire attraverso l'esecuzione di test strumentali e di laboratorio.

Terapia

Attualmente, l'idrosadenite suppurativa è una malattia incurabile, cioè da cui è impossibile guarire; grazie però ad alcuni trattamenti sintomatici, messi a punto negli ultimi decenni, i portatori di questa spiacevole patologia hanno la preziosa opportunità di controllarne i sintomi principali, rallentarne la progressione e impedirne le complicanze (o buona parte di esse), talvolta anche con risultati sorprendenti.
I trattamenti sintomatici in questione sono più d'uno e, occorre precisarlo fin dalle prime battute, non tutti si prestano a ogni paziente (nel senso che, per qualche paziente, certi trattamenti sono controindicati).
Prima di vedere nei dettagli in cosa consistono i trattamenti sintomatici per l'idrosadenite suppurativa, è bene sottolineare un concetto già espresso in parte in precedenza: la terapia sintomatica dell'idrosadenite è tanto più efficace, quanto prima avvengono la sua pianificazione e la sua messa in pratica.

Trattamenti sintomatici di tipo farmacologico

Tra i farmaci impiegati nel controllo dei sintomi dell'idrosadenite suppurativa, figurano:

  • Antibiotici a somministrazione orale o topica. Non sono utilizzati  tanto per i loro poteri antibatterici (l'idrosadenite non ha un'origine batterica), ma per le loro proprietà  antinfiammatorie.
    Esempi: tetracicline, clindamicina, eritromicina, limeciclina, doxiciclina, minociclina e rifampicina.
  • Retinoidi. Ideali per l'acne, questi medicinali sono di una certa utilità solo per alcuni individui con idrosadenite.
    Esempi: isotretinoina e acitretina.
  • Corticosteroidi a somministrazione orale o iniettabili. Sono degli efficaci antinfiammatori, il cui utilizzo prolungato (o inadeguato) può causare diversi effetti avversi, alcuni anche molto gravi.
    L'impiego dei corticosteroidi iniettabili prevede l'iniezione di questi farmaci direttamente laddove ci sono i noduli.
    Esempi: prednisone e prednisolone.
  • Immunosoppressori. Sono medicinali che agiscono sulla risposta immunitaria, rendendola meno potente. Sono utili in quei casi di idrosadenite in cui la malattia sembra connessa a un'alterazione del sistema immunitario.
    Esempi: azatioprina, ciclosporina, infliximab e adalimumab.
  • Contraccettivi (terapia ormonale). Trovano impiego nei pazienti di sesso femminile, che dimostrano un peggioramento della sintomatologia in specifiche fasi del ciclo mestruale.
    Sono controindicati nelle donne incinte.
    Esempi: pillola anticoncezionale combinata (o estroprogestinica) e pillola progestinica (o minipillola).  
  • Potenti analgesici. Servono a mitigare il dolore, quando questo è intollerabile.
    Esempi: fentanyl (oppioide sintetico), codeina e derivati, gabapentin e pregabalin.

Trattamenti sintomatici di tipo chirurgico

Il ricorso alla chirurgia in presenza di idrosadenite suppurativa avviene nelle circostanze più critiche. Per esempio, ha luogo quando i trattamenti farmacologici sono completamente inefficaci; quando la malattia causa in maniera continuativa noduli multipli; quando i noduli, a forza di ripresentarsi, hanno alterato in modo profondo i tessuti cutanei; quando le ferite derivanti dai noduli sono molto dolorose e a forte rischio di infezione.
Tra i diversi interventi chirurgici adottabili in caso di idrosadenite suppurativa, rientrano:

  • L'operazione di incisione e drenaggio chirurgico dei noduli;
  • L'ablazione laser dei noduli e delle interconnessioni sottocutanee (gallerie o tunnel);
  • Il curettage dei noduli, seguito dal deroofing ("scoperchiamento") delle gallerie/tunnel;
  • Il cosiddetto punch debridement per l'eliminazione di singoli noduli;
  • L'asportazione tramite elettrochirurgia dei tessuti interessati;
  • La rimozione chirurgica totale dei tessuti interessati;

Rimedi casalinghi e stile di vita

Oltre che dai sopraccitati approcci terapeutici, i pazienti con idrosadenite suppurativa possono trarre giovamento da alcuni "rimedi casalinghi" e dall'adozione di uno stile di vita sano.
Per quanto concerne i rimedi casalinghi, si segnalano: il lavaggio delle ferite con saponi antisettici, l'applicazione con finalità antidolorifiche di impacchi umidi e caldi sulle zone interessate, l'uso di abiti larghi e comodi (gli abiti attillati peggiorano la sintomatologia) e la rinuncia all'uso di qualsiasi tipo di deodorante (anche questi, come gli abiti attillati, peggiorano i sintomi).
Per quanto riguarda lo stile di vita sano, invece, meritano una menzione comportamenti come: il controllo del peso corporeo (se c'è un problema di obesità), la rinuncia al fumo (se c'è un problema di tabagismo) e la pratica costante di attività fisica.

In presenza di idrosadenite suppurativa, è consigliabile non fumare.

Prognosi

Ricordando che dall'idrosadenite suppurativa non si guarisce, la prognosi per quanto concerne questa fastidiosa malattia dipende principalmente da due fattori, che sono: la diagnosi precoce e l'attuazione tempestiva di un trattamento sintomatico ad hoc.
In termini pratici, quanto appena affermato significa che una prognosi meno infausta di idrosadenite si ha quando il paziente si sottopone a tutte le terapie del caso fin dagli esordi della condizione in questione.

Prevenzione

La mancanza di informazioni relative alle cause di idrosadenite suppurativa rende questa patologia una condizione impossibile da prevenire.

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