Generalità e Classificazione
"Connettivite" è un termine generico con il quale si vuole indicare un insieme di diverse patologie di tipo autoimmune, caratterizzate dall'infiammazione del tessuto connettivo.
Per la precisione, alcune delle patologie classificate come connettiviti interessano anche tessuti diversi da quello connettivo, come quello muscolare o quello epiteliale. Pertanto, in questi casi, il termine "connettivite" acquista un significato ancora più ampio e generico.
Ad ogni modo, le connettiviti possono essere suddivise in tre macrogruppi, in funzione della sintomatologia, più o meno definita, che sono in grado di provocare. A tal proposito, possiamo distinguere:
- Connettiviti differenziate o definite: gruppo al quale appartengono differenti patologie caratterizzate da un quadro clinico ben definito.
- Connettivite indifferenziata: caratterizzata da una sintomatologia che non permette di identificare una specifica e ben definita forma di connettivite.
- Connettivite mista: caratterizzata dalla presenza contemporanea di sintomi appartenenti a diversi tipi di patologie reumatiche autoimmuni.
Connettiviti differenziate
Le connettiviti differenziate (o definite, che dir si voglia) comprendono un gruppo di patologie caratterizzate da particolari e specifiche manifestazioni cliniche, che permettono di eseguire una diagnosi certa.
Fra le più conosciute patologie appartenenti al gruppo delle connettiviti differenziate, ricordiamo:
- La sclerosi sistemica (o sclerodermia), caratterizzata da sintomi come ispessimento della pelle delle dita, delle mani, delle braccia e del viso, gonfiore delle articolazioni, perdita dei capelli, pirosi gastrica, respiro corto, xerosi cutanea, sindrome di Raynaud.
- Il lupus eritematoso sistemico, caratterizzato da sintomi quali astenia, febbre, anoressia, mialgie, eritema "a farfalla", alopecia.
- La polimiosite, caratterizzata dalla comparsa di astenia, atrofia e paralisi muscolari, ipostenia, dolori articolari e muscolari, cardiopalmo, sindrome di Raynaud.
- La dermatomiosite, caratterizzata da sintomi quali mialgia, atrofia muscolare, indolenzimento muscolare, sclerodermia, comparsa di macchie rosse a livello di palpebre, viso, schiena, mani e torace.
Altre patologie che rientrano nel gruppo delle connettiviti differenziate sono l'artrite reumatoide e la sindrome di Sjögren.
Ad ogni modo, per maggiori informazioni circa queste malattie, si consiglia la lettura degli articoli dedicati già presenti su questo sito.
Connettivite Indifferenziata
La connettivite indifferenziata è così definita poiché presenta un insieme di manifestazioni cliniche non sufficienti a stabilirne con esattezza la tipologia; pertanto, non è possibile eseguire una diagnosi certa e ben definita.
La connettivite indifferenziata, solitamente, è poco sintomatica e non evolutiva, ma non per questo deve essere sottovalutata. Infatti, può capitare che la connettivite indifferenziata inizialmente diagnosticata evolva nel tempo in una forma di patologia del tessuto connettivo ben definita (connettivite differenziata). Questo avviene perché le connettiviti differenziate, spesso, presentano un esordio subdolo, accompagnato da una sintomatologia non ben definita che non ne consente l'immediata diagnosi.
Oltre ad essere aspecifiche, le manifestazioni cliniche della connettivite indifferenziata possono variare da un paziente all'altro. Ad ogni modo, fra i sintomi più comuni, ricordiamo:
- Febbre;
- Astenia;
- Artrite e artralgia;
- Sindrome di Raynaud;
- Pleurite;
- Pericardite;
- Manifestazioni cutanee;
- Xeroftalmia;
- Xerostomia;
- Neuropatia periferica;
- Positività agli esami immunologici per la ricerca degli anticorpi anti-nucleo (ANA).
Connettivite Mista
La connettivite mista è un particolare tipo di connettivite caratterizzata dalla comparsa di manifestazioni cliniche tipiche di diverse patologie di tipo reumatico (come, ad esempio, sintomi tipici del lupus eritematoso sistemico, della sclerodermia, ecc.). A questa sintomatologia mista, inoltre, in caso di connettivite mista, si associa la presenza a livello ematico di elevati livelli di un particolare tipo di autoanticorpi: gli anticorpi anti-U1-RNP.
Nonostante la variegata sintomatologia con cui questa forma di connettivite può presentarsi, fra i principali sintomi che possono insorgere, ricordiamo:
Cause
Come accennato, le connettiviti sono patologie di origine autoimmune, ossia malattie nelle quali il sistema immunitario dell'individuo colpito genera autoanticorpi che innescano risposte immunitarie anomale nei confronti dello stesso organismo.
A causa di questo attacco immunitario anomalo, si instaurano delle alterazioni sia funzionali, sia anatomiche, del distretto, dell'area, dell'organo e/o del tessuto interessato.
Quali siano le cause effettive che stanno alla base di questo meccanismo, ancora non è stato chiarito. Tuttavia, si ritiene che l'eziologia delle connettiviti possa essere multifattoriale e possa avere origine, pertanto, da un insieme di fattori, quali fattori genetici, ambientali, endocrini, ecc.
Trattamento
Il trattamento delle connettiviti può variare in funzione del tipo di malattia reumatica presentata dal paziente.
Le connettiviti differenziate vengono trattate in maniera specifica a seconda del tipo di patologia che ha colpito il paziente.
La connettivite mista, solitamente, viene trattata in funzione del quadro clinico che si presenta e a seconda della sintomatologia "predominante" che si manifesta nell'individuo.
La connettivite indifferenziata, invece, nelle forme più lievi viene trattata perlopiù con farmaci antinfiammatori e analgesici. Nelle forme più gravi, invece, potrebbe rendersi necessario il ricorso a farmaci più potenti, in grado di interferire con l'attività del sistema immunitario.
Ad ogni modo, si può affermare che i principali medicinali utilizzati per il trattamento della connettivite sono:
- FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei), come l'acido acetilsalicilico, il naproxene e l'ibuprofene. Questi principi attivi - oltre a possedere attività antinfiammatoria - possiedono attività analgesiche e antipiretiche, quindi possono essere utili anche per contrastare sintomi molto comuni nelle connettiviti, quali febbre e dolore.
- Farmaci steroidei, come il prednisone, il betametasone, il metilprednisolone o il triamcinolone. I corticosteroidi sono farmaci che possono essere somministrati sia per via orale, sia per via topica (per il trattamento delle manifestazioni cutanee), sia per via parenterale. Sono principi attivi dotati di una spiccata attività antinfiammatoria, esercitata attraverso la riduzione della risposta autoimmune.
- Immunosoppressori, come il metotrexato, la talidomide, la ciclosporina o il rituximab. Come si può facilmente intuire dal loro stesso nome, questi principi attivi vengono impiegati nel trattamento della connettivite poiché sono capaci di sopprimere il sistema immunitario del paziente, rallentando in questo modo il progredire della patologia.
Naturalmente, la scelta dei principi attivi da impiegarsi nel trattamento delle diverse forme e tipologie di connettivite spetta solo ed esclusivamente al medico specialista che ha in cura il paziente. Tale medico valuterà, caso per caso, quale è la strategia terapeutica che meglio si adatta a ciascun individuo.