Sintomi Epidermodisplasia Verruciforme

Malattie simili e sinonimi: Displasia di Lewandowsky-Lutz, Epidermodisplasia Verruciforme di Lewandowsky-Lutz.

Definizione

L'epidermodisplasia verruciforme è una malattia dermatologica rara ed ereditaria, causata da un'infezione cronica da papillomavirus umano (HPV).
Questa patologia si presenta già durante l'infanzia e, nella maggior parte dei casi, viene trasmessa con modalità autosomica recessiva (cioè occorre ereditare due copie alterate del gene da entrambi i genitori); non vi è predilezione di sesso.

L'epidermodisplasia verruciforme può essere favorita da difetti dell'immunità cellulare e da mutazioni geniche nella regione 17q25.3, che inattivano i geni EVER1 ed EVER2. Queste aberrazioni rendono suscettibili i pazienti che ne sono affetti ad alcuni sierotipi di papillomavirus umano (tra cui HPV-5, 8, 17, 20).

L'epidermodisplasia verruciforme presenta una spiccata potenzialità di degenerazione neoplastica; affinché le lesioni verrucose evolvano in tumori cutanei (soprattutto carcinomi a cellule squamose), sono comunque necessari circa 10-20 anni.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Epidermodisplasia Verruciforme

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