Cardiomiopatia e distrofia muscolare

Le distrofie muscolari sono malattie genetiche, molto spesso anche ereditarie, che provocano un graduale indebolimento dei muscoli del corpo e una progressiva disabilità. Alla loro origine ci sono una o più mutazioni di geni aventi un ruolo fondamentale nel corretto sviluppo e nel giusto funzionamento dell'apparato muscolare.

Diverse forme di distrofia muscolare – in particolare la nota distrofia muscolare di Duchenne e la distrofia muscolare di Becker – arrivano a compromettere anche la buona salute del miocardio, ovvero il particolare tessuto muscolare che costituisce il cuore, determinando l'insorgenza di una cardiomiopatia dilatativa.

Le cardiomiopatie sono patologie del cuore, caratterizzate da una modificazione anatomica del miocardio a cui fa seguito un'alterazione funzionale. L'organo cardiaco, infatti, diventa debole e meno efficace nella sua azione di pompaggio del sangue.
Il termine dilatativa si riferisce alla dilatazione a cui va incontro la cavità ventricolare sinistra e all'assottigliamento della parete di quest'ultima.

I sintomi tipici della cardiomiopatia dilatativa dovuta alle distrofie muscolari consistono in dispnea (cioè mancanza di respiro), dolore al torace, senso di fatica, stanchezza ricorrente, ritmo cardiaco irregolare (aritmie) ed edema agli arti inferiori.

Nelle fasi più avanzate della malattia, la funzionalità del cuore è definitivamente compromessa: s'instaura, difatti, un grave stato di insufficienza cardiaca, che può portare il paziente alla morte.

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